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maladie de Hailey-Hailey

pemphigus bénin familial

À propos de cet article :

L’essentiel

maladie génétique dermatologique rare

Définition

Il s’agit d’une maladie bulleuse intra-épidermique, rare, caractérisée par sa localisation préférentielle dans les plis, et son caractère récidivant et familial. Hailey est le nom des deux frères qui ont décrit cette pathologie en 1939.

Symptômes

Les premiers symptômes apparaissent chez les jeunes adultes, entre 20 et 40 ans, réalisant des plaques rouges recouvertes de bulles ou d’érosions (plaies superficielles) dans les plis : le cou, les aisselles, les plis des articulations, les régions inguinales, génitales et anales (zones de frottement et de transpiration en général). Il s'y associe des démangeaisons, des douleurs liées au caractère érosif, un suintement et des odeurs nauséabondes liées à une surinfection bactérienne ou fongique (candidose le plus souvent). Les symptômes s’aggravent l’été avec la transpiration et à l’inverse s’améliorent l’hiver.

Il n’y a pas de prédominance d’un sexe ou de l’autre ou d’un groupe ethnique par rapport à un autre. Le diagnostic est fait sur les symptômes cliniques et sur l'interrogatoire. Une biopsie cutanée pour examen anatomopathologique et immunofluorescence directe peut être réalisée pour faire le diagnostic différentiel avec une maladie bulleuse auto immune. L’histologie cutanée montre une acantholyse, c’est à dire un défaut d’adhésion des kératinocytes entre eux, réalisant une bulle intra-épidermique.

Mécanisme et transmission

Il s’agit d’une maladie génétique autosomale dominante, à pénétrance et expression variables c’est à dire que l’âge de début, et l’expression de la maladie peuvent être très différents selon les individus à l’intérieur d’une même famille.

Son mécanisme repose sur une mauvaise adhérence des cellules de l’épiderme entre elles à cause d’une mutation sur le gène ATP2C1, porté sur le chromosome 3.

Traitement

La perte de poids et le port de vêtements peu serrés sont recommandés, ainsi que l’application d’agents antimicrobiens (antifongiques ou antibactériens) pendant les poussées pour prévenir une surinfection. Les corticoides locaux sont utilisés de façon intermittente aux stades débutants des poussées pour prévenir le développement des lésions.

Plusieurs traitements ont été rapportés efficaces dans la littérature comme les injections de toxine botulinique A (par l’intermédiaire de la diminution de la sudation et donc de la macération), le laser CO2, les dermabrasions, ou la photothérapie dynamique. Certains médicaments systémiques sont également utilisés en cas d’échec des traitements locaux comme le methotrexate, les cyclines, les rétinoides, la dapsone, la naltrexone et plus rarement la ciclosporine.

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Références

Liens

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