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le lichen plan

À propos de cet article :

Résumé

Le lichen plan est une dermatose inflammatoire chronique et récidivante qui survient préférentiellement chez l' adulte d' âge moyen et concerne environ 0,2 à 1% de la population, dont la cause n' est pas connue.

La peau et la muqueuse orale sont les cibles habituelles de la maladie. Les présentations cliniques de l' affection sont parfois variées et déroutantes notamment dans les atteintes muqueuses et phanériennes.

L' évolution est le plus souvent favorable.
En raison du risque évolutif parfois destructif sur les phanères et les muqueuses, un traitement incisif et le suivi sont essentiels dans la prise en charge de ces patients.

À quoi ressemble le lichen plan ?

Les présentations cliniques

On distingue le lichen plan cutané et le lichen plan des muqueuses. Les deux s' associent souvent.

Le lichen plan idiopathique cutané

Il se présente, dans sa forme typique, comme des élevures de peau squameuses violacées qui démangent, situées sur les poignets et les chevilles notamment.

Lésion élémentaire

La lésion élémentaire est une papule ferme polygonale brillante à jour frisant discrètement ombiliquée, parcourue de fines stries grisâtres appelées stries de Wickham. Les papules sont tantôt isolées mais le plus souvent disposées en plaques ovalaires ou arrondies à contours irréguliers dessinant anneaux stries et arabesques.

Le prurit (démangeaisons) est un des signes importants de l' affection. Il est parfois intense et le grattage occasionne l' apparition de nouvelles lésions sur les stries linéaires de grattage : on appelle cela le phénomène de Koebner.

Localisations des lésions

Les localisations habituelles sont les faces antérieures des poignets et des avant-bras, la région lombaire et les membres inférieurs essentiellement. Il existe une forme rare généralisée dite éruptive.

Différents aspects selon la localisation :

  • au niveau des paumes et des plantes, le lichen plan revêt un aspect squameux épais.
  • au niveau du cuir chevelu, il s' agit du lichen plan pilaire :
    • les squames sont sauvent adhérentes épaisses et parfois ce sont des plaques alopéciques et atrophiques : il s' agit d' un état pseudo-peladique.
    • il existe une forme particulière chez la femme principalement : l' AFF, alopécie frontale post ménopausique occasionnant une alopécie cicatricielle définitive évolutive de la lisière frontale du cuir chevelu.
  • au niveau des ongles, lichen plan unguéal, l' aspect peut varier :
    • Le lichen plan peut concerner les replis unguéaux, avec un risque d' accolement, le ptérygion dorsal. La destruction de la tablette est possible.
    • L' atteinte de la matrice de l' ongle occasionne un ralentissement de la pousse de l' ongle, des stries ou des fissures longitudinales, des dépressions cupuliformes.
    • La fragilité de l' ongle est fréquente, parfois précédée d' un amincissement global de la tablette, les ongles peuvent se « dédoubler ». La tablette unguéale peut se détacher (onychomadèse). Ce phénomène est transitoire ou permanent.
    • La variété dite trachyonychique concerne l' atteinte des 20 ongles qui sont grésés, striés, cannelés, parfois fissurés. Parfois les ongles se détachent, la chute de l ' ongle est alors définitive.
  • au niveau des plis, le lichen plan se présente parfois sous forme pigmentée avec des taches violacées évoluant très rapidement vers une couleur brunâtre. Cette forme est parfois isolée.

Aspects morphologiques

Le lichen plan peut revêtir différents aspects morphologiques :

On distingue :

  • le lichen plan folliculaire 

    Le lichen plan prends l' aspect de petites croûtes centrées par le follicule pileux (spinulosisme).

  • le lichen plan verruqueux 

    Les plaques roses, violacées ou rouges bistre sont épaisses et recouvertes parfois de squames épaisses, habituellement localisées sur les faces antérieures des jambes.

  • le lichen plan squameux psoriasiforme

    Parfois étalés avec plaques mal limitées.

  • le lichen plan érosif

    Au niveau des pieds parfois des doigts, du dos. Les plaques sont à vif après un décollement de l' épiderme suite à des vésicules ou bulles surmontant les plaques roses.

  • le lichen plan pigmentaire

    D' emblée surtout localisée au niveau des plis.

  • le lichen plan linéaire

    Est constitué de lésions linéaires pouvant apparaître le long de marques de grattage ou sur des cicatrices. Il ne doit pas être confondu avec un lichen striatus, un hamartome linéaire ou un psoriasis linéaire.

  • le lichen plan annulaire

    Se présentant sous forme de plaques en anneaux. Chez l' homme, les lésions annulaires sont surtout localisées sur le gland du pénis et peuvent être associées à des lésions buccales.

  • le lichen plan actinique

    Apparaît exclusivement sur les zones exposées au soleil, en particulier le visage surtout observé au Moyen-Orient, en Afrique de l' est, au Maghreb et en Inde, avec trois aspects cliniques différents, plaques nummulaires bien limitées avec un centre hyperpigmenté entouré d' une zone moins pigmentée, nappes pigmentées évoquant un mélasma ou forme dyschromique plus rare atteignant le cou et la face dorsale des mains. La photo protection est essentielle dans le traitement.

  • le lichen plan atrophique 

    Il peut être un stade évolué des lésions annulaires ou hypertrophiques. Surtout situé sur les membres inférieurs.

Le lichen plan idiopathique des muqueuses

Le lichen plan buccal

L' atteinte est souvent isolée et est assez fréquente. Il se présente sous plusieurs formes possibles.

  • Forme réticulée de la face interne des joues, non douloureuse.

  • Forme hyperkératosique leucoplasique (plaques blanches), parfois verruqueuses.

    Lorsque les lésions blanches prédominent, il faut éliminer (diagnostic différentiel) :

    • les kératoses tabagiques : l' aspect de ces lésions est parfois très caractéristique ; en effet, elles s' accompagnent de petits points rouges saillants au niveau des orifices glandulaires.
    • les kératoses réactionnelles endogènes au voisinage de certaines tumeurs ou cicatrices ;
    • la glossite scléroatrophique et la kératose de la syphilis tertiaire
    • certaines formes de candidoses chroniques
    • les stomatites lichénoïdes et les kératoses d' origine toxique ou médicamenteuse
    • le lupus érythémateux chronique discoïde qui ressemble de très près au lichen et avec lequel il peut être associé. L' aspect de la lésion est caractérisé par un fin liseré kératosique avec de courtes stries radiées, mêlées de télangiectasies en poils de brosse. Ces stries circonscrivent une plage rouge atrophique semée d' éléments blanchâtres irréguliers ;
    • le psoriasis qui n' est pas rare aux lèvres mais reste exceptionnel à la muqueuse buccale
  • Forme érosive (parfois bulleuse)

    Gencives et du dos et bords latéraux de la langue, douloureuse. Elle est à distinguer d' autres pathologies pouvant se manifester par des érosions buccales :

    • Le pemphigus vulgaire buccal est une dermatose bulleuse auto-immune intraépithéliale, révélée dans plus de la moitié des cas par des érosions buccales. Celles-ci sont chroniques et sans cause apparente. L' atteinte cutanée survient de trois à six mois après la première lésion buccale. Le diagnostic repose sur l' examen histologique, il se caractérise par des bulles intraépithéliales contenant des cellules acantholytiques, et la présence d' anticorps en immunofluorescence directe avec présence de dépôts intercellulaires dans l' épithélium, donnant un aspect en résille.
    • Les manifestations buccales de l' érythème polymorphe sont reconnues par leur caractère fébrile saisonnier et parfois épidémique, la présence éventuelle d' une atteinte des autres muqueuses et de la peau, et un infiltrat polymorphe contenant de nombreux polynucléaires caryolisés, ainsi que des plages de nécrose éosinophile de l' épithélium. Dans certains cas l' érythème polymorphe peut ressembler au LP bulleux mais il est plus persistant et généralement apparaît au niveau de la muqueuse labiale
  • Forme atrophique avec dépapillation du dos de la langue (aspect fauché), douloureuse.

Les cas de lichen plan buccal représentent 50% des cas. Des lésions ressemblant à des ulcères douloureux peuvent aussi apparaître dans la bouche. Une extension à l' œsophage est possible, souvent associé à un lichen plan érosif, peut aboutir à une sténose et un risque de cancérisation.

  • Les lésions altèrent souvent la qualité de vie.

Le lichen plan génital

L' atteinte vulvaire se présente ou forme de taches blanches, réticulées, érosives et atrophiques, comme dans l' atteinte buccale ; Elles sont parfois difficiles à diagnostiquer. Le prurit est souvent présent. La fréquence de l' atteinte génitale chez la femme est d' environ 50%. La forme érosive est fréquente chez la femme : il s' agit d' érosions ulcérations douloureuses, saignotantes de la vulve, occasionnant des dyspareunies.

Il existe le lichen plan vulvo-vaginal-gingival ou péno-gingival associant les différentes localisations, et se manifestant par des lésions érosives douloureuses, et chroniques, répondant mal aux traitements.

Le retentissement sur la vie sentimentale et intime est majeur. L' évolution est marquée par un risque d' accolements (synéchies) inter labiales ou vaginales, et vers une atrophie et une sclérose des muqueuses. Il existe un risque rare de transformation maligne en carcinome épidermoïde.

Le lichen plan conjonctival

Il est rare, parfois sévère avec un risque cicatriciel fonctionnel majeur. Il se présente souvent sous une forme de kérato-conjonctivite chronique.

Prévalence : qui est concerné ?

Il survient dans 2/3 des cas entre 30 et 60 ans et il est rare aux âges extrêmes de la vie. Il touche autant les femmes que les hommes mais survient de manière plus précoce chez l' homme. Les femmes sont majoritairement touchées par la forme buccale.

Quelle est l' évolution ?

Le pronostic est souvent favorable : avec une guérison en 12-15 mois en moyenne.

Mais l' évolution peut être chronique pour les formes érosives, l' atteinte du cuir chevelu les atteintes unguéales et pour le lichen plan muqueux atrophique et érosif en raison du risque (2 à 5%) d' évolution en carcinome épidermoïde.

Les causes

terrain et origine de la maladie

L' affection est rare chez l' enfant, le lichen plan se rencontrant plutôt après 40 ans, sans prédominance raciale, les formes orales et génitales se voient préférentiellement chez la femme. Les cas familiaux sont rares.

Le lichen plan évolue parfois par poussées, parfois déclenchées par des émotions ou des situations de stress.

L' hypothèse d' une cause auto-immune éventuellement déclenchée par une infection virale est retenue. Des maladies auto-immunes comme la maladie de Biermer, la maladie de Castelman, la maladie d' Addison, la pelade, le diabète, la colite ulcéreuse, et le thymome sont observés parfois associée au lichen plan.

De même une maladie hépatique auto-immune : la cirrhose biliaire primitive et l' hépatite chronique active se rencontrent également. Le virus VHC de l' hépatite C joue probablement un rôle dans la pathogenèse de la maladie.

Quels traitements ?

pour le lichen plan

L' affection est bénigne dans la majorité des cas et ne nécessite qu' un traitement local simple. Mais dans les formes sévères, en raison d' un retentissement psychologique et fonctionnel l' approche thérapeutique peut-être systémique.

Formes bénignes

Dans les formes les plus bénignes du LP cutané, la prise en charge thérapeutique est limitée aux dermocorticoïdes (forts à très forts), parfois mis sous occlusion pour les lésions hypertrophiques.

Parfois est même suggéré d' y associer l' application d' aide trichloracétique à 33%, 3 fois par semaine sur ces lésions hypertrophiques.

Il est parfois proposé l' adjonction en alternance d' une crème à 0,05% de tretinoïne.

En deuxième intention

En cas d'échec du premier traitement et notamment dans les formes généralisées :

  • La corticothérapie par voie orale : prednisone 0,5 à 1mg /kg /j amène une disparition rapide des lésions, mais cela nécessite une décroissance progressive après disparition, au risque de rechute.
  • Un autre schéma possible est deux injections de 40mg de triamcinolone à 3 semaines d' intervalle mais, il existe un risque de rechute retardée à 24 mois en moyenne.
  • L' acitrétine 30mg /j pendant 2 mois, est une bonne alternative mais avec toutefois un résultat incomplet.
  • La puvathérapie, photothérapie, balnéo-puvathérapie peuvent être proposées, avec un bon résultat, avec toutefois un risque de pigmentogène séquellaire majoré sur phototype foncé.
  • La ciclosporine 3 à 5 mg/kg/j est réservée aux formes graves résistantes avec atteinte érosive.

Il n' y a pas de place pour les biothérapies actuellement dans la prise en charge du lichen plan cutané étendu. Les anti-TNF sont notoirement connu pour induire des éruptions lichénoïdes.

Forme unguéales

Dans les atteintes unguéales, qui peuvent être sévères, le choix se fait vers une corticothérapie très forte sous occlusion, ou injections intra-lésionnelles de corticoïdes retard et dans de rares cas corticothérapie générale ou même immunosuppresseurs mycophenolate mofetil) en cas d' atteinte de tous les ongles).

Formes alopéciantes du cuir chevelu

Dans les atteintes alopéciantes du cuir chevelu, il est proposé une corticothérapie locale très forte ou en injections intra-lésionnelles en cas d ' échec. On y associe les APS antipaludéens de synthèse ou des cyclines, rarement des immunosuppresseurs.

Formes buccales

L' atteinte réticulée asymptomatique ne nécessite aucun traitement.

Les formes douloureuses peuvent bénéficier de corticothérapie locale, en bain de bouche de prednisolone effervescent de manière pluriquotidienne, ou préparation magistrale associant Orobase et dipropionate de betamethasone en pommade 2 fois par jour.

Dans les formes sévères, une corticothérapie générale est préférable en première intention, et en deuxième intention les immunosuppresseurs ( azathioprine, mycophenolate mofetil).

Les inhibiteurs de la calcinurine en topique semblent efficaces, mais avec un risque oncologique en cas de traitement prolongé.

Les rétinoïdes locaux ou généraux sont parfois indiqués, dans les formes blanches épaisses non érosives.

Dans tous les cas l' arrêt du tabac et de l' alcool est indispensable, de même qu' une très bonne hygiène bucco-dentaire, et des séances de détartrages régulières.

Dans le cas d' une aggravation brutale des lésions, en cours de traitement, sera évoquée la possibilité d ' une surinfection candidosique.

Dans l' atteinte muqueuse génitale

Les formes érosives douloureuses et à risque évolutif synéchiant (accolement muqueux cicatriciel), le traitement repose sur l' application de dermocorticoïdes très forts.

La circoncision thérapeutique chez l' homme est discutée.

Le tacrolimus (inhibiteur de la calcinurine) a prouvé son efficacité tout comme dans l' atteinte buccale.

Attention

Ne pas confondre avec les autres « lichens »

Ces dermatoses n' ont aucun lien avec le lichen plan ou les autres dermatoses lichenoides : lichen amyloîde, lichen aureus, lichénifications, lichen striatus, lichen myxoedémateux, lichen scrofulosorum, lichen scléreux et atrophique, lichen corné, lichen nitidus.

L’essentiel à retenir

  • le lichen plan est habituellement une affection bénigne de la peau, et ou parfois des muqueuses, et n' engage pas le pronostic vital.
  • il peut toutefois être chronique et récidiver.
  • la cause est mal connue.
  • la prise en charge thérapeutiques des formes généralisées ou sévères notamment muqueuses est essentielle afin de prévenir les séquelles invalidantes et parfois irréversibles.
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