Le traitement s'envisage surtout quand les lésions sont étendues, responsables d’une gêne esthétique importante ou quand un autre organe est atteint.
Les médiastin et les poumons sont de loin les plus souvent concernés puisqu’ils sont atteints chez plus de 90 % des patients.
En France, la maladie touche près de 30 personnes pour 100 000 habitants, il s’agit donc d’une maladie rare.
Sa principale caractéristique est la formation de granulomes dans les tissus. Un granulome est un petit amas de cellules immunitaires qui se regroupent habituellement autour d’un élément à isoler afin de le neutraliser et de protéger l’organisme.
