I. Qu'est-ce que la sarcoïdose ?

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire dont la cause exacte reste inconnue chez des personnes qui y sont prédisposées par leurs gènes. Cette prédisposition est suggérée par l'existence de formes familiales (1 à 4 % des cas). L'environnement jouerait aussi un rôle.

Sa principale caractéristique est la formation de granulomes dans les tissus. Un granulome est un petit amas de cellules immunitaires qui se regroupent habituellement autour d’un élément à isoler afin de le neutraliser et de protéger l’organisme. Plusieurs maladies peuvent former des granulomes en particulier certaines infections dont la tuberculose. Dans la sarcoïdose, aucun microbe n’est retrouvé : ces granulomes se forment en lien avec la maladie elle-même.

Ils peuvent se former un peu partout dans le corps, le plus souvent dans les poumons et les ganglions, mais aussi dans la peau, les yeux, le cœur, le foie, etc.

Le granulome de la sarcoïdose présente une particularité utile au diagnostic : contrairement à d’autres types de granulomes, il ne contient pas de zone de destruction (appelée nécrose) en son centre.

En France, la maladie touche près de 30 personnes pour 100 000 habitants1, il s’agit donc d’une maladie rare.

La maladie débute le plus souvent à l'âge adulte, surtout entre 40 et 60 ans. Chez les femmes, un second pic peut survenir après la ménopause. La sarcoïdose touche un peu plus souvent les femmes que les hommes, et elle est plus fréquente chez les personnes d'origine africaine ou maghrébine. Chez les personnes d'origine africaine, elle est par ailleurs souvent plus sévère et touche plus volontiers plusieurs organes à la fois.

II. La sarcoïdose cutanée2–4

La peau est atteinte chez environ 1 personne sur 4 à 1 personne sur 5 vivant avec une sarcoïdose. Dans certains cas, la maladie ne touche que la peau : cela concerne environ 1 personne sur 4 parmi celles qui ont une atteinte cutanée.

Deux raisons la rendent précieuse pour le diagnostic : d'une part, ses lésions sont visibles, donc accessibles à un simple examen visuel. D'autre part, on peut facilement en prélever un petit fragment avec une biopsie de la peau pour l'examiner au microscope et y rechercher les granulomes de la sarcoïdose et établir le diagnostic. 

Dans environ 80 % des cas, les lésions de sarcoïdose sur la peau apparaissent en même temps que les atteintes d’autres organes. Plus rarement, elles peuvent apparaître avant les autres signes de la maladie : elles jouent alors un rôle d’alerte et peuvent aider à poser le diagnostic plus tôt.

On distingue deux grandes familles de manifestations cutanées : 

  • Celles que l'on dit non spécifiques : la peau réagit, mais sans contenir de granulomes

  • Et celles dites spécifiques : qui contiennent les granulomes caractéristiques de la sarcoïdose

Les signes non spécifiques : il s’agit surtout de l'érythème noueux

Le signe non spécifique le plus fréquent est l’érythème noueux, observé chez environ 5 à 25 % des personnes atteintes de sarcoïdose. Il s’agit de nouures, c’est-à-dire de bosses fermes, rouges et douloureuses, situées sous la peau, surtout sur le devant des jambes, près des genoux, mais parfois aussi sur les mollets, les cuisses ou les fesses, et plus rarement sur les bras. Il touche plus volontiers la femme jeune (autour de 30 ans), à peau claire, avec une recrudescence au printemps et à l’automne. Ces nouures disparaissent généralement en deux à trois semaines en changeant de couleur, comme un ‘bleu’ (une ecchymose). Plusieurs poussées sont possibles sur plusieurs semaines. Ces lésions ne contiennent pas de granulomes : elles traduisent une réaction inflammatoire générale.

Quand l'érythème noueux survient dans le cadre d'une sarcoïdose, il s'accompagne parfois d'un tableau particulier : fièvre, fatigue, douleurs des articulations, et des ganglions visibles à la radio du thorax (au niveau du médiastin, l'espace situé entre les deux poumons). Cet ensemble porte un nom : le syndrome de Löfgren. C'est une forme aiguë de la maladie et l'une des plus favorables : elle guérit spontanément dans les deux ans qui suivent le diagnostic dans près de 90 % des cas.

De façon plus générale, la présence d’un érythème noueux est plutôt de bon pronostic : les sarcoïdoses qui s’en accompagnent évoluent souvent mieux que celles qui en sont dépourvues.

Cependant l’érythème noueux n’est pas spécifique de la sarcoïdose et peut survenir dans le cadre d’autres maladies : des infections, en premier lieu les angines à streptocoque (la cause la plus fréquente) mais aussi la tuberculose ou certaines maladies inflammatoires de l’intestin (comme la maladie de Crohn). Dans de nombreux cas, aucune cause n’est retrouvée. Un bilan pour écarter ces autres pathologies est donc généralement nécessaire en cas d’érythème noueux. 

Les signes spécifiques : 

  • Les sarcoïdes

Les lésions spécifiques, appelées sarcoïdes, contiennent les granulomes typiques de la maladie. 

Leur aspect est très variable, mais elles partagent plusieurs caractéristiques utiles à reconnaître :

  • Elles sont fermes et infiltrées : au toucher, on sent une petite zone épaissie, comme enchâssée dans la peau.

  • Elles sont généralement indolores et ne démangent pas, ce qui explique qu’elles puissent passer inaperçues.

  • Leur couleur varie du jaune ocre au violet brunâtre. Elles touchent volontiers le visage, notamment le pourtour du nez et des paupières.

  • Un test simple peut être très évocateur : la vitropression. En appuyant une lame de verre transparente sur la lésion afin de chasser le sang, on peut voir apparaître de petits grains jaunâtres. Cet aspect, dit ‘lupoïde’, fait fortement penser à la présence de granulomes.

Deux formes de présentation des sarcoïdes sont principalement observées :

  • Les petites sarcoïdes, souvent nombreuses et disposées de façon symétrique, touchent en particulier le visage, le cou et le haut du corps. Elles accompagnent plutôt les formes récentes de la maladie et régressent fréquemment en moins de deux ans, laissant parfois une petite cicatrice plus claire.

  • Les sarcoïdes sous forme de gros nodules, plus volumineux, mesurant de 1 à plusieurs centimètres, sont saillants et moins nombreux. Ils siègent surtout sur le visage et le tronc. Leur évolution est très lente, sur plusieurs années, et ils sont davantage associés aux formes chroniques de la maladie.

Les sarcoïdes peuvent se regrouper et former des plaques, c’est à dire des zones de peau épaissies, infiltrées, rouges-violines, mesurant plusieurs centimètres. Elles évoluent lentement et peuvent laisser une cicatrice.

  • Le lupus pernio 

Le lupus pernio (un nom trompeur, sans rapport avec le lupus) est une forme particulière et importante. Il se présente sous forme de nodules ou de plaques violacés, chroniques, sur le visage : le nez, les joues, les lèvres, les oreilles. Au-delà de l'aspect, il a une grande valeur : c'est un marqueur de maladie profonde. Il s'accompagne très souvent d'une atteinte des poumons, des voies respiratoires hautes, des os des doigts, des yeux ou du cœur. 

  • Les sarcoïdes sur cicatrice

Une particularité de la maladie est que d'anciennes cicatrices (de chirurgie, de blessure, mais aussi de tatouage ou de piercing), parfois vieilles de plusieurs années et jusque-là calmes, peuvent se réveiller. Elles deviennent rouges, gonflées et infiltrées. Leur apparition coïncide souvent avec une poussée de la maladie ailleurs dans le corps.

D’autres manifestations cutanées plus rares peuvent aussi être observées : nodules de la graisse sous-cutanée, ulcération de la peau etc.

info Ce que la peau révèle sur le reste du corps

Au-delà du diagnostic, certains signes de peau renseignent sur la sévérité de la maladie. En règle générale, les petits nodules et les nodules sous-cutanés accompagnent plutôt des formes aiguës, qui régressent souvent, tandis que les plaques, les gros nodules et surtout le lupus pernio signalent plutôt des formes chroniques, avec une atteinte interne plus fréquente. Lorsque la peau est touchée, une atteinte d'un autre organe est présente dans environ trois cas sur quatre, le plus souvent les poumons. C'est pourquoi un signe cutané de sarcoïdose conduit toujours à examiner l'ensemble du corps.

III. Les autres manifestations de la sarcoïdose1,5–8

La sarcoïdose ne touche pas que la peau. Comme les granulomes peuvent se former dans presque tous les organes, la maladie peut être responsable d’autres symptômes, à des degrés très variables d’une personne à l’autre. 

Les médiastin et les poumons sont de loin les plus souvent concernés puisqu’ils sont atteints chez plus de 90 % des patients. 

Les organes pouvant être atteints sont ainsi  :

  • Les poumons : c’est l’atteinte la plus fréquente. Elle se traduit surtout par une atteinte du tissu pulmonaire appelé pneumopathie interstitielle diffuse, pouvant occasionner une toux sèche, un essoufflement ou une gêne respiratoire. 

  • Les ganglions : l’atteinte la plus fréquente est celle des ganglions situés dans l’espace entre les deux poumons (le médiastin), notamment dans le syndrome de Löfgren. D’autres ganglions peuvent aussi augmenter de volume ailleurs dans le corps (cou, aisselles, aine) et peuvent alors devenir palpable sous la peau.

  • Les yeux : l’atteinte oculaire est fréquente (environ 1 personne sur 4 à 1 personne sur 2). Elle peut passer inaperçue au début, ce qui justifie un examen ophtalmologique systématique.

  • Le foie et la rate : ces organes peuvent contenir des granulomes, le plus souvent sans provoquer de symptôme.

  • Les articulations et les os : la maladie peut entraîner des douleurs articulaires inflammatoires notamment au niveau des chevilles. Les os sont plus rarement atteints avec des lésions inflammatoires parfois chroniques.

  • Le système nerveux : plus rare, l’atteinte neurologique peut concerner le cerveau, les méninges ou les nerfs.

  • Le cœur : moins fréquente mais importante à dépister, l’atteinte cardiaque est recherchée par un électrocardiogramme lors du bilan.

  • Métabolisme phosphocalcique : Dans la sarcoïdose, certaines cellules activées au sein des granulomes perturbent l’absorption du calcium au niveau de l’intestin et son relargage par les os. On peut ainsi observer dans certains cas un taux de calcium trop élevé dans le sang (favorisé par l'exposition au soleil l'été ou par une prise inadaptée de vitamine D) et/ou un excès de calcium dans les urines favorisant la formation de calculs rénaux.

IV. Comment fait-on le diagnostic ?

Le diagnostic de sarcoïdose associe : 

  • La confirmation de la présence des granulomes évocateurs de sarcoïdose 

  • Et l’absence d’autres maladies pouvant aussi expliquées la présence de ce type de granulomes (notamment la tuberculose). 

La biopsie de peau des lésions spécifiques est l'examen clé, car elle est simple à réaliser et montre les granulomes caractéristiques.

Une fois la maladie évoquée, un bilan plus complet recherche une possible atteinte d’autres organes. Il comprend en général : une radiographie et/ou un scanner du thorax, des épreuves fonctionnelles respiratoires pour mesurer le souffle, un examen ophtalmologique, un électrocardiogramme et des analyses de sang.

Sur la prise de sang on dose généralement une enzyme, appelée enzyme de conversion de l'angiotensine, qui peut être élevée en cas de sarcoïdose. Il est fréquent qu’une hospitalisation de jour ou une courte hospitalisation soit proposée pour faire le bilan de la maladie. 

V. Comment soigne-t-on la sarcoïdose de la peau ?

Un point essentiel à comprendre : on ne traite pas toujours les lésions de sarcoïdose cutanée. En effet, sur la peau, la maladie peut régresser spontanément, et beaucoup de lésions cutanées, si elles sont discrètes et ne sont pas gênantes, justifient une simple surveillance. 

Le traitement s'envisage surtout quand les lésions sont étendues, responsables d’une gêne esthétique importante ou quand un autre organe est atteint.

Quand un traitement est nécessaire, plusieurs options existent :

  • Les traitements locaux, appliqués sur la peau : crèmes à base de cortisone (dermocorticoïdes) pour les lésions limitées, ou injections de cortisone directement dans la lésion.

  • Les traitements oraux, pris par la bouche : la cortisone en comprimés (corticothérapie générale) reste le traitement de référence des formes sévères. 

On peut aussi utiliser des antipaludéens de synthèse, comme l’hydroxychloroquine, pour leur effet anti-inflammatoire sur les lésions de sarcoïdose cutanée. 

Le méthotrexate peut également être proposé : il s’agit d’un médicament qui aide à freiner l’emballement du système immunitaire et permet souvent de diminuer les doses de cortisone. Dans les deux cas, ces traitements sont utilisés sans autorisation spécifique de mise sur le marché pour la sarcoïdose cutanée : on parle alors d’une utilisation hors AMM.

Le choix du traitement dépend donc de chaque situation : il tient compte du fait que la sarcoïdose touche uniquement la peau ou également d’autres organes, de la sévérité des lésions, de leur étendue, de leur retentissement esthétique ou fonctionnel, ainsi que de l’état de santé général de la personne. 

Parfois, le suivi peut être assuré uniquement par un dermatologue si la maladie est limitée à la peau. En revanche, si d’autres organes sont touchés, une équipe multidisciplinaire avec plusieurs spécialistes pourra être impliquée pour une prise en charge globale.

Enfin, la sarcoïdose est une maladie pouvant parfois régresser spontanément, d’autres formes sont chroniques et nécessitent un suivi régulier. 

Sources : 

info À retenir

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire de cause inconnue, qui forme de petits amas de cellules immunitaires, appelés granulomes, dans différents organes.

La peau est touchée dans environ 1 cas sur 4 à 5, et elle aide souvent à diagnostiquer la maladie car elle est facile à voir et à biopsier.

Les médiastin et les poumons sont de loin les plus souvent concernés puisque l’atteinte médiastino-pulmonaire est présente chez plus de 90 % des patients. 

Une lésion de sarcoïdose sur la peau nécessite de vérifier une possible atteinte d’autres organes, en premier lieu les poumons.

On ne traite pas toujours les lésions de sarcoïdose de la peau : la surveillance est parfois la meilleure option. Quand c'est nécessaire, plusieurs traitements existent, du local au général, et demandent un suivi spécialisé.

Sources

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  2. Adele Haimovic, Miguel Sanchez, Marc A. Judson, Stephen Prystowsky, Sarcoidosis: A comprehensive review and update for the dermatologist, 2012, https://doi.org/10.1016/j.jaad.2011.11.965
  3. Avrom Caplan, Misha Rosenbach, Sotonye Imadojemu, Cutaneous Sarcoidosis, 2020, https://doi.org/10.1055/s-0040-1713130
  4. Karolyn A. Wanat, Misha Rosenbach, Cutaneous Sarcoidosis, 2015, https://doi.org/10.1016/j.ccm.2015.08.010
  5. Michael C. Iannuzzi, Benjamin A. Rybicki, Alvin S. Teirstein, Sarcoidosis, 2007, https://doi.org/10.1056/nejmra071714
  6. Pascal Sève, Yves Pacheco, François Durupt, Yvan Jamilloux, Mathieu Gerfaud-Valentin, Sylvie Isaac, Loïc Boussel, Alain Calender, Géraldine Androdias, Dominique Valeyre, Thomas El Jammal, Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis, 2021, https://doi.org/10.3390/cells10040766
  7. Dominique Valeyre, Antje Prasse, Hilario Nunes, Yurdagul Uzunhan, Pierre-Yves Brillet, Joachim Müller-Quernheim, Sarcoidosis, 2013, https://doi.org/10.1016/s0140-6736(13)60680-7
  8. , , 2026,