Qu'est-ce que la sarcoïdose ?
La sarcoïdose est une maladie inflammatoire dont la cause exacte reste inconnue chez des personnes qui y sont prédisposées par leurs gènes. Cette prédisposition est suggérée par l'existence de formes familiales (1 à 4 % des cas). L'environnement jouerait aussi un rôle.
Sa principale caractéristique est la formation de granulomes dans les tissus. Un granulome est un petit amas de cellules immunitaires qui se regroupent habituellement autour d’un élément à isoler afin de le neutraliser et de protéger l’organisme. Plusieurs maladies peuvent former des granulomes en particulier certaines infections dont la tuberculose. Dans la sarcoïdose, aucun microbe n’est retrouvé : ces granulomes se forment en lien avec la maladie elle-même.
Ils peuvent se former un peu partout dans le corps, le plus souvent dans les poumons et les ganglions, mais aussi dans la peau, les yeux, le cœur, le foie, etc.
Le granulome de la sarcoïdose présente une particularité utile au diagnostic : contrairement à d’autres types de granulomes, il ne contient pas de zone de destruction (appelée nécrose) en son centre.
En France, la maladie touche près de 30 personnes pour 100 000 habitants1, il s’agit donc d’une maladie rare.
La maladie débute le plus souvent à l'âge adulte, surtout entre 40 et 60 ans. Chez les femmes, un second pic peut survenir après la ménopause. La sarcoïdose touche un peu plus souvent les femmes que les hommes, et elle est plus fréquente chez les personnes d'origine africaine ou maghrébine. Chez les personnes d'origine africaine, elle est par ailleurs souvent plus sévère et touche plus volontiers plusieurs organes à la fois.
La sarcoïdose cutanée
La peau est atteinte chez environ 1 personne sur 4 à 1 personne sur 5 vivant avec une sarcoïdose. Dans certains cas, la maladie ne touche que la peau : cela concerne environ 1 personne sur 4 parmi celles qui ont une atteinte cutanée.
Deux raisons la rendent précieuse pour le diagnostic : d'une part, ses lésions sont visibles, donc accessibles à un simple examen visuel. D'autre part, on peut facilement en prélever un petit fragment avec une biopsie de la peau pour l'examiner au microscope et y rechercher les granulomes de la sarcoïdose et établir le diagnostic.
Dans environ 80 % des cas, les lésions de sarcoïdose sur la peau apparaissent en même temps que les atteintes d’autres organes. Plus rarement, elles peuvent apparaître avant les autres signes de la maladie : elles jouent alors un rôle d’alerte et peuvent aider à poser le diagnostic plus tôt.
On distingue deux grandes familles de manifestations cutanées :
Celles que l'on dit non spécifiques : la peau réagit, mais sans contenir de granulomes
Et celles dites spécifiques : qui contiennent les granulomes caractéristiques de la sarcoïdose
Les signes non spécifiques : il s’agit surtout de l'érythème noueux
Le signe non spécifique le plus fréquent est l’érythème noueux, observé chez environ 5 à 25 % des personnes atteintes de sarcoïdose. Il s’agit de nouures, c’est-à-dire de bosses fermes, rouges et douloureuses, situées sous la peau, surtout sur le devant des jambes, près des genoux, mais parfois aussi sur les mollets, les cuisses ou les fesses, et plus rarement sur les bras. Il touche plus volontiers la femme jeune (autour de 30 ans), à peau claire, avec une recrudescence au printemps et à l’automne. Ces nouures disparaissent généralement en deux à trois semaines en changeant de couleur, comme un ‘bleu’ (une ecchymose). Plusieurs poussées sont possibles sur plusieurs semaines. Ces lésions ne contiennent pas de granulomes : elles traduisent une réaction inflammatoire générale.
Quand l'érythème noueux survient dans le cadre d'une sarcoïdose, il s'accompagne parfois d'un tableau particulier : fièvre, fatigue, douleurs des articulations, et des ganglions visibles à la radio du thorax (au niveau du médiastin, l'espace situé entre les deux poumons). Cet ensemble porte un nom : le syndrome de Löfgren. C'est une forme aiguë de la maladie et l'une des plus favorables : elle guérit spontanément dans les deux ans qui suivent le diagnostic dans près de 90 % des cas.
De façon plus générale, la présence d’un érythème noueux est plutôt de bon pronostic : les sarcoïdoses qui s’en accompagnent évoluent souvent mieux que celles qui en sont dépourvues.
Cependant l’érythème noueux n’est pas spécifique de la sarcoïdose et peut survenir dans le cadre d’autres maladies : des infections, en premier lieu les angines à streptocoque (la cause la plus fréquente) mais aussi la tuberculose ou certaines maladies inflammatoires de l’intestin (comme la maladie de Crohn). Dans de nombreux cas, aucune cause n’est retrouvée. Un bilan pour écarter ces autres pathologies est donc généralement nécessaire en cas d’érythème noueux.
Les signes spécifiques :
- Les sarcoïdes
Les lésions spécifiques, appelées sarcoïdes, contiennent les granulomes typiques de la maladie.
Leur aspect est très variable, mais elles partagent plusieurs caractéristiques utiles à reconnaître :
Elles sont fermes et infiltrées : au toucher, on sent une petite zone épaissie, comme enchâssée dans la peau.
Elles sont généralement indolores et ne démangent pas, ce qui explique qu’elles puissent passer inaperçues.
Leur couleur varie du jaune ocre au violet brunâtre. Elles touchent volontiers le visage, notamment le pourtour du nez et des paupières.
Un test simple peut être très évocateur : la vitropression. En appuyant une lame de verre transparente sur la lésion afin de chasser le sang, on peut voir apparaître de petits grains jaunâtres. Cet aspect, dit ‘lupoïde’, fait fortement penser à la présence de granulomes.
Deux formes de présentation des sarcoïdes sont principalement observées :
Les petites sarcoïdes, souvent nombreuses et disposées de façon symétrique, touchent en particulier le visage, le cou et le haut du corps. Elles accompagnent plutôt les formes récentes de la maladie et régressent fréquemment en moins de deux ans, laissant parfois une petite cicatrice plus claire.
Les sarcoïdes sous forme de gros nodules, plus volumineux, mesurant de 1 à plusieurs centimètres, sont saillants et moins nombreux. Ils siègent surtout sur le visage et le tronc. Leur évolution est très lente, sur plusieurs années, et ils sont davantage associés aux formes chroniques de la maladie.
Les sarcoïdes peuvent se regrouper et former des plaques, c’est à dire des zones de peau épaissies, infiltrées, rouges-violines, mesurant plusieurs centimètres. Elles évoluent lentement et peuvent laisser une cicatrice.
- Le lupus pernio
Le lupus pernio (un nom trompeur, sans rapport avec le lupus) est une forme particulière et importante. Il se présente sous forme de nodules ou de plaques violacés, chroniques, sur le visage : le nez, les joues, les lèvres, les oreilles. Au-delà de l'aspect, il a une grande valeur : c'est un marqueur de maladie profonde. Il s'accompagne très souvent d'une atteinte des poumons, des voies respiratoires hautes, des os des doigts, des yeux ou du cœur.
Les sarcoïdes sur cicatrice
Une particularité de la maladie est que d'anciennes cicatrices (de chirurgie, de blessure, mais aussi de tatouage ou de piercing), parfois vieilles de plusieurs années et jusque-là calmes, peuvent se réveiller. Elles deviennent rouges, gonflées et infiltrées. Leur apparition coïncide souvent avec une poussée de la maladie ailleurs dans le corps.
D’autres manifestations cutanées plus rares peuvent aussi être observées : nodules de la graisse sous-cutanée, ulcération de la peau etc
info Ce que la peau révèle sur le reste du corps
Au-delà du diagnostic, certains signes de peau renseignent sur la sévérité de la maladie. En règle générale, les petits nodules et les nodules sous-cutanés accompagnent plutôt des formes aiguës, qui régressent souvent, tandis que les plaques, les gros nodules et surtout le lupus pernio signalent plutôt des formes chroniques, avec une atteinte interne plus fréquente. Lorsque la peau est touchée, une atteinte d'un autre organe est présente dans environ trois cas sur quatre, le plus souvent les poumons. C'est pourquoi un signe cutané de sarcoïdose conduit toujours à examiner l'ensemble du corps.