Il s' agit d' une hypersensibilité au froid, permanente, bilatérale, non douloureuse, survenant dans 90% des cas chez une femme, le plus souvent jeune, mince ou ayant récemment perdu du poids.
L' acrocyanose se manifeste par des mains froides, une coloration bleue ou rouge des doigts qui peuvent être légèrement gonflés. Un aspect rouge en mailles banal des jambes ou une anorexie mentale peuvent être associés.
L' acrocyanose est fréquente et peut s' associer à une maladie de Raynaud ou à des engelures. La cause est incertaine mais suggère une stase veineuse au niveau des capillaires (très petits vaisseaux).
Aucun examen complémentaire n' est nécessaire en l' absence de phénomène de Raynaud associé.
Il n' y a pas de traitement efficace disponible mais la gêne est surtout esthétique.
Aucun suivi particulier n' est nécessaire.
L' érythromélalgie est rare. Elle se manifeste par des douleurs intenses et aiguës des mains et surtout des pieds, associées à une rougeur et à une température élevée lors des poussées.
L' érythromélalgie est différente du phénomène de Raynaud par son intolérance à la chaleur et par le fait qu' elle touche plus souvent les pieds que les mains. Les patients sont soulagés en s' exposant au froid par exemple en posant les pieds sur du carrelage froid ou en les trempant dans de l' eau froide.
Il existe des formes « primitives », sans maladie associée, familiales et débutant dans l' enfance, liées à des mutations sur des gènes impliqués dans la régulation de la douleur. Certaines formes « primitives », sans maladie associée, apparaissent à l' âge adulte et n' ont pas forcément de caractère familial.
Les formes secondaires sont associées à certaines maladies du sang avec excès de plaquettes (thrombocytémie essentielle) ou de globules rouges (maladie de Vaquez). Un bilan minimum comportant une prise de sang avec numération formule sanguine est réalisé devant toute érythromélalgie pour dépister ces formes secondaires.
Rarement, l' érythromélalgie peut accompagner la survenue d' une hyperthyroïdie. Le traitement est difficile, avec une efficacité variable, et doit être confié à une unité de médecine vasculaire.
