L’acrocyanose
Qu’est-ce que l’acrocyanose ?
L’acrocyanose est un trouble fréquent et bénin de la circulation sanguine des extrémités.
Il s’agit d’une hypersensibilité permanente au froid, le plus souvent bilatérale, non douloureuse, qui touche dans environ 90 % des cas des femmes, généralement jeunes, minces ou ayant récemment perdu du poids.
C’est un affection permanente qui est présente toute l’année, avec une aggravation des symptômes par temps froid.
Comment se manifeste l’acrocyanose ?
L’acrocyanose se manifeste par des mains durablement froides, associées à une coloration bleutée ou rouge violacée des doigts.
Un léger gonflement des doigts peut être observé, sans douleur.
Les pieds peuvent également être concernés.
Il peut parfois exister d’autres signes de sensibilité au froid des vaisseaux, comme un aspect rouge en réseau (en mailles) des jambes.
Quelles sont les causes ?
La cause exacte de l’acrocyanose reste mal connue.
Elle serait liée à un ralentissement de la circulation du sang dans les très petits vaisseaux de la peau (capillaires), entraînant une stase veineuse, c’est-à-dire une stagnation du sang au niveau des extrémités.
L’acrocyanose est fréquente et peut s’associer à un phénomène de Raynaud ou à des engelures, sans que cela soit systématique.
Faut-il réaliser des examens ?
En l’absence de phénomène de Raynaud associé ou de signes inhabituels, aucun examen complémentaire n’est nécessaire.
Le diagnostic repose sur l’examen clinique et l’évolution typique des symptômes.
Quel est le traitement ?
Il n’existe pas de traitement médicamenteux spécifique efficace pour l’acrocyanose.
La prise en charge repose principalement sur des mesures de protection contre le froid (vêtements chauds, port de moufles ou de gants, chaussettes chaudes), similaires à celles recommandées dans le phénomène de Raynaud.
La gêne est le plus souvent esthétique, et l’acrocyanose n’entraîne pas de douleurs, de plaies ni de complications.
Aucun suivi médical particulier n’est nécessaire, sauf en cas d’apparition de nouveaux symptômes ou d’association à un phénomène de Raynaud.
Érythermalgie
Qu’est-ce que l’érythromélalgie ?
L’érythromélalgie est une affection rare des vaisseaux sanguins. Elle se manifeste par des crises douloureuses intenses et aiguës, touchant surtout les pieds, plus rarement les mains, associées à une rougeur et à une augmentation de la température de la peau lors des poussées. Ces crises peuvent être très invalidantes et altérer fortement la qualité de vie.
Comment se manifeste l’érythromélalgie ?
Les symptômes associent des douleurs intenses à type de brûlures, parfois décrites comme des sensations de feu, une rougeur vive de la peau et une sensation de chaleur importante au toucher.
L’érythromélalgie se distingue du phénomène de Raynaud par une intolérance à la chaleur, une aggravation des symptômes lors de l’exposition à la chaleur ou à l’effort, et le fait qu’elle touche plus fréquemment les pieds que les mains.
Les patients sont souvent soulagés par l’exposition au froid, par exemple en posant les pieds sur un sol froid ou en les trempant dans de l’eau fraîche. Ces pratiques doivent cependant être réalisées de façon prudente afin d’éviter des lésions cutanées liées au froid.
Quelles sont les causes ?
Il existe deux grandes formes d’érythromélalgie.
- Les formes primitives pour lesquelles aucune maladie n’est associée. Elles peuvent être familiales, débutant souvent dans l’enfance, liées à des mutations de gènes impliqués dans la régulation de la douleur, ou apparaître à l’âge adulte, sans caractère familial identifié.
- Les formes secondaires sont associées à certaines maladies, en particulier des maladies du sang avec excès de plaquettes (thrombocytémie essentielle) ou excès de globules rouges (maladie de Vaquez). Plus rarement, l’érythromélalgie peut être associée à une hyperthyroïdie. D’exceptionnels cas d’érythermalgies ont été rapportés au cours de lupus érythémateux systémique.
Faut-il réaliser des examens ?
Devant toute érythromélalgie, un bilan minimal est nécessaire afin de rechercher une cause secondaire. Il comporte au minimum une prise de sang avec numération formule sanguine, permettant de dépister une anomalie des globules rouges ou des plaquettes. D’autres examens peuvent être proposés selon le contexte clinique et l’évolution.
Quel est le traitement ?
Le traitement de l’érythromélalgie est souvent difficile, avec une efficacité variable selon les patients.
- Il repose sur l’éviction des facteurs déclenchants, en particulier la chaleur, et sur des mesures de refroidissement prudentes.
- Lorsque l’érythromélalgie est secondaire à une maladie sous-jacente, le traitement de cette maladie est essentiel et peut améliorer les symptômes.
- Il n’existe pas à ce jour de traitement médicamenteux bénéficiant d’une autorisation officielle spécifique pour l’érythromélalgie. Dans tous les cas, la prise en charge doit être confiée à une équipe spécialisée, le plus souvent en médecine vasculaire ou en centre de référence de la douleur.
l’érythromélalgie
.
l’érythromélalgie
.
