Les acrosyndromes

Le phénomène de Raynaud

Le phénomène de Raynaud touche environ 5 à 10 % de la population en France, principalement les femmes. Il s’agit d’un trouble fréquent et le plus souvent bénin.

Il correspond, lors d’une exposition au froid, à l’humidité ou parfois au stress, à un arrêt transitoire et brutal de la circulation du sang dans les doigts, et plus rarement dans les orteils. Il évolue classiquement sous forme de crise durant quelques minutes.

Les différentes formes 

On distingue :

Le phénomène de Raynaud « primitif », ou maladie de Raynaud :

• Il débute le plus souvent avant l’âge de 30 ans et tend à s’atténuer et même disparaitre avec les années.
• Il est lié à une sensibilité excessive des petits vaisseaux des mains et/ou des pieds, qui se contractent trop fortement au froid.
• Aucune maladie sous-jacente n’est retrouvée.
• Il touche surtout des femmes jeunes, souvent minces ou après une perte de poids récente.
• Il s’agit de la forme la plus fréquente.

Les phénomènes de Raynaud « secondaires » :

• Il est associé à une autre maladie, le plus souvent une maladies auto-immunes comme une sclérodermie, un lupus systémique ou bien secondaire à une mauvaise circulation des artères des bras et avant-bras.
• Cette forme nécessite une attention particulière, car le Raynaud est alors un symptôme d’une autre pathologie.

Comment se manifeste un phénomène de Raynaud ?

Le diagnostic est avant tout clinique, c’est-à-dire basé sur la description des symptômes.

Classiquement, trois phases successives peuvent être observées :

1. La première :  Les doigts deviennent blancs au froid pendant quelques minutes à plusieurs heures → c’est la phase de blanchiment, dite syncopale, la plus caractéristique du Raynaud.
2. La seconde : Les doigts peuvent ensuite devenir bleutés → c’est la phase cyanique (elle n’est pas toujours présente).
3. La troisième : Lors du réchauffement, les doigts deviennent rouges, avec un afflux de sang → c’est la phase hyperhémique.

Des sensations de doigts “morts”, de picotements, de douleurs ou de brûlures peuvent accompagner une ou plusieurs de ces phases.

Il est important de savoir que toutes les phases ne sont pas toujours présentes : le blanchiment au froid suffit à évoquer un phénomène de Raynaud, même si les autres phases manquent.

Les acteurs déclenchants ou pouvant aggraver un phénomène de Raynaud sont :

• Le froid et l’humidité
• Les émotions et le stress
• Le tabac (facteur aggravant majeur)
• Certains médicaments, comme les bêtabloquants (y compris sous forme de collyres), certaines chimiothérapies, certains traitements contre la migraine

Quand évoquer une forme dite primaire ou une forme secondaire ?

Les signes en faveur d’une maladie de Raynaud primitive, c’est-à-dire sans maladie sous-jacente, sont :

• La présence d’autres personnes atteintes dans la famille (un terrain familial est fréquent)
• L’association à des engelures ou à une transpiration excessive des paumes
• L’absence de plaies ou d’ulcérations des doigts
• L’atteinte symétrique des deux mains
• L’absence d’atteinte des pouces
• L’Association fréquente à un syndrome du canal carpien 

L' association d' un phénomène de Raynaud à une maladie sous-jacente (forme secondaire) est à soupçonner devant :

• L' atteinte d' une seule main ou une atteinte asymétrique des 2 mains
• Le début à un âge tardif
• L’absence de pouls au poignet
• La présence de plaies ou de cicatrices de la pulpe des doigts
• La présence de douleurs articulaires, d’une sécheresse des yeux ou de la bouche, d’éruptions cutanées au soleil(photosensibilité) 

Quels examens sont souhaitables ? 

Chez toute personne consultant pour un phénomène de Raynaud, un bilan minimal est recommandé afin de déterminer s’il s’agit d’une forme bénigne ou associée à une autre maladie.

Ce bilan comprend :

• Un interrogatoire et un examen clinique : Le médecin recherche des signes pouvant évoquer un phénomène de Raynaud associé à une autre maladie.
• Une prise de sang : Elle permet de rechercher la présence d’anticorps antinucléaires. Ces anticorps peuvent être présents dans certaines maladies auto-immunes et orienter vers une forme secondaire de Raynaud cependant un résultat positif ne signifie pas forcément une maladie.
• Une capillaroscopie : La capillaroscopie est un examen simple, rapide et indolore. Le médecin observe, à l’aide d’un microscope, les petits vaisseaux sanguins situés à la base des ongles, afin d’en analyser la forme, le nombre et l’aspect. Cet examen est aujourd’hui un outil clé pour distinguer un Raynaud primitif d’un Raynaud secondaire, notamment en cas de suspicion de maladie auto-immune.

Le traitement

Le traitement du phénomène de Raynaud repose avant tout sur des mesures simples au quotidien, qui sont souvent suffisantes, en particulier dans les formes primitives.

• Il est essentiel de se protéger du froid, par exemple en portant des moufles, des chaussettes chaudes, des vêtements adaptés, et en utilisant si besoin des sachets chauffe-mains dans les moufles. Même si le Raynaud touche surtout les doigts et les orteils, il est très important de bien couvrir l’ensemble du corps. En effet, lorsque le corps a froid, il met en place un mécanisme de défense pour conserver la chaleur des organes internes : les vaisseaux sanguins des extrémités se contractent alors automatiquement. Ainsi, même si les mains sont couvertes, le froid ressenti ailleurs sur le corps peut déclencher une crise de Raynaud.
• Il est également recommandé d’éviter les changements brusques de température, ainsi que les bijoux serrés et les chaussures trop étroites, qui peuvent gêner la circulation.
• L’arrêt du tabac est fortement recommandé, car la nicotine provoque une contraction des vaisseaux sanguins et aggrave nettement le phénomène de Raynaud.

Lorsque ces mesures ne suffisent pas et que les symptômes restent gênants ou douloureux, le médecin peut proposer un traitement médicamenteux visant à améliorer la circulation sanguine. Il s’agit le plus souvent de vasodilatateurs, comme les inhibiteurs calciques.

Dans les formes plus sévères, notamment secondaires, des traitements comme les prostaglandines peuvent être proposés dans des situations bien spécifiques.

Enfin, lorsqu’une maladie sous-jacente est identifiée, sa prise en charge est essentielle, car le traitement de cette maladie permet souvent d’améliorer le phénomène de Raynaud.

L’acrocyanose

Qu’est-ce que l’acrocyanose ?

L’acrocyanose est un trouble fréquent et bénin de la circulation sanguine des extrémités.

Il s’agit d’une hypersensibilité permanente au froid, le plus souvent bilatérale, non douloureuse, qui touche dans environ 90 % des cas des femmes, généralement jeunes, minces ou ayant récemment perdu du poids.

C’est un affection permanente qui est présente toute l’année, avec une aggravation des symptômes par temps froid.

Comment se manifeste l’acrocyanose ?

L’acrocyanose se manifeste par des mains durablement froides, associées à une coloration bleutée ou rouge violacée des doigts.

Un léger gonflement des doigts peut être observé, sans douleur.

Les pieds peuvent également être concernés.

Il peut parfois exister d’autres signes de sensibilité au froid des vaisseaux, comme un aspect rouge en réseau (en mailles) des jambes.

Quelles sont les causes ?

La cause exacte de l’acrocyanose reste mal connue.

Elle serait liée à un ralentissement de la circulation du sang dans les très petits vaisseaux de la peau (capillaires), entraînant une stase veineuse, c’est-à-dire une stagnation du sang au niveau des extrémités.

L’acrocyanose est fréquente et peut s’associer à un phénomène de Raynaud ou à des engelures, sans que cela soit systématique.

Faut-il réaliser des examens ?

En l’absence de phénomène de Raynaud associé ou de signes inhabituels, aucun examen complémentaire n’est nécessaire.

Le diagnostic repose sur l’examen clinique et l’évolution typique des symptômes.

Quel est le traitement ?

Il n’existe pas de traitement médicamenteux spécifique efficace pour l’acrocyanose.

La prise en charge repose principalement sur des mesures de protection contre le froid (vêtements chauds, port de moufles ou de gants, chaussettes chaudes), similaires à celles recommandées dans le phénomène de Raynaud.

La gêne est le plus souvent esthétique, et l’acrocyanose n’entraîne pas de douleurs, de plaies ni de complications.

Aucun suivi médical particulier n’est nécessaire, sauf en cas d’apparition de nouveaux symptômes ou d’association à un phénomène de Raynaud.

Érythermalgie

Qu’est-ce que l’érythromélalgie ?

L’érythromélalgie est une affection rare des vaisseaux sanguins. Elle se manifeste par des crises douloureuses intenses et aiguës, touchant surtout les pieds, plus rarement les mains, associées à une rougeur et à une augmentation de la température de la peau lors des poussées. Ces crises peuvent être très invalidantes et altérer fortement la qualité de vie.

Comment se manifeste l’érythromélalgie ?

Les symptômes associent des douleurs intenses à type de brûlures, parfois décrites comme des sensations de feu, une rougeur vive de la peau et une sensation de chaleur importante au toucher.

L’érythromélalgie se distingue du phénomène de Raynaud par une intolérance à la chaleur, une aggravation des symptômes lors de l’exposition à la chaleur ou à l’effort, et le fait qu’elle touche plus fréquemment les pieds que les mains.

Les patients sont souvent soulagés par l’exposition au froid, par exemple en posant les pieds sur un sol froid ou en les trempant dans de l’eau fraîche. Ces pratiques doivent cependant être réalisées de façon prudente afin d’éviter des lésions cutanées liées au froid.

Quelles sont les causes ?

Il existe deux grandes formes d’érythromélalgie.

• Les formes primitives pour lesquelles aucune maladie n’est associée. Elles peuvent être familiales, débutant souvent dans l’enfance, liées à des mutations de gènes impliqués dans la régulation de la douleur, ou apparaître à l’âge adulte, sans caractère familial identifié.
• Les formes secondaires sont associées à certaines maladies, en particulier des maladies du sang avec excès de plaquettes (thrombocytémie essentielle) ou excès de globules rouges (maladie de Vaquez). Plus rarement, l’érythromélalgie peut être associée à une hyperthyroïdie. D’exceptionnels cas d’érythermalgies ont été rapportés au cours de lupus érythémateux systémique.

Faut-il réaliser des examens ?

Devant toute érythromélalgie, un bilan minimal est nécessaire afin de rechercher une cause secondaire. Il comporte au minimum une prise de sang avec numération formule sanguine, permettant de dépister une anomalie des globules rouges ou des plaquettes. D’autres examens peuvent être proposés selon le contexte clinique et l’évolution.

Quel est le traitement ?

Le traitement de l’érythromélalgie est souvent difficile, avec une efficacité variable selon les patients. 

• Il repose sur l’éviction des facteurs déclenchants, en particulier la chaleur, et sur des mesures de refroidissement prudentes.
• Lorsque l’érythromélalgie est secondaire à une maladie sous-jacente, le traitement de cette maladie est essentiel et peut améliorer les symptômes.
• Il n’existe pas à ce jour de traitement médicamenteux bénéficiant d’une autorisation officielle spécifique pour l’érythromélalgie. Dans tous les cas, la prise en charge doit être confiée à une équipe spécialisée, le plus souvent en médecine vasculaire ou en centre de référence de la douleur.

Les engelures

Qu’est-ce que les engelures ?

Les engelures sont des lésions cutanées inflammatoires liées à une hypersensibilité au froid et à l’humidité, le plus souvent localisées aux pieds. 

Il s’agit d’un trouble fréquent, généralement bénin, sans gravité dans la majorité des cas. 

Elles apparaissent par temps froid, souvent entre 8 et 10 °C, surtout en atmosphère humide, même en l’absence de températures négatives. Les lésions évoluent généralement sur plusieurs jours à semaines.

Elles touchent plus volontiers les femmes minces. Le début survient fréquemment à l’adolescence ou chez l’adulte jeune, d’autres personnes de la famille sont souvent également atteintes, et une association à une acrocyanose est fréquente.

Comment se manifestent les engelures ?

Les engelures apparaissent brutalement et se manifestent par des plaques rouges violacées, uniques ou multiples, douloureuses, gonflées, touchant principalement le dos des orteils, mais parfois aussi les doigts des mains, le nez ou les oreilles.

Les engelures dites classiques surviennent uniquement en période froide et humide, jamais en été, et s’accompagnent souvent d’une sensation de brûlure ou de cuisson.

Parfois, des complications locales peuvent apparaître, comme des bulles sanguinolentes, des fissures ou de petites ulcérations, qui cicatrisent en général rapidement, en quelques semaines.

Quelles sont les causes ?

Les engelures sont liées à une réaction excessive des petits vaisseaux sanguins au froid et à l’humidité, entraînant une inflammation locale de la peau.

Elles peuvent être favorisées par une mauvaise protection contre le froid, une exposition prolongée à l’humidité, une minceur importante ou des troubles de la circulation des extrémités.

Elles peuvent s’associer à d’autres acrosyndromes, comme l’acrocyanose ou un phénomène de Raynaud, sans que cela signifie nécessairement l’existence d’une maladie sous-jacente.

Faut-il réaliser des examens ?

Dans les formes typiques et isolées (c’est-à-dire ne survenant pas en été, évoluant depuis plusieurs années avec une cicatrisation spontanée des lésions en quelques semaines), aucun examen complémentaire n’est nécessaire.

En revanche, en cas d’engelures sévères, atypiques, d’apparition récente (moins de deux ans d’évolution), de début tardif après 30 ans, ou de récidives persistantes y compris par temps chaud, un bilan complémentaire peut être proposé. Il peut comporter une prise de sang et parfois une biopsie cutanée, afin d’éliminer une maladie associée, notamment un lupus.

Quel est le traitement ?

Le traitement des engelures est avant tout préventif. Il repose sur une bonne protection contre le froid et l’humidité, avec le port de gants, de chaussettes chaudes et de chaussures adaptées.

Les engelures isolées guérissent spontanément en quelques semaines.

Lors des poussées, une crème contenant un corticoïde à visée anti-inflammatoire et antalgique peut être prescrite afin de soulager la douleur et l’inflammation. Ce traitement ne permet de prévenir l’apparition de futurs engelures et ne doit donc être utilisé que sur de courtes périodes.

Aucun traitement médicamenteux au long cours n’est nécessaire dans les formes simples.

Quelle est la différence entre engelure et gelure ?

Il est important de distinguer les engelures des gelures, qui sont beaucoup plus rares et correspondent à une congélation de la peau entraînant sa destruction définitive, appelée nécrose. Les gelures surviennent dans des conditions climatiques extrêmes ou lors d’expositions prolongées au froid sans protection suffisante, par exemple chez les alpinistes. Elles peuvent conduire à une gangrène et à des amputations, ce qui n’est jamais le cas des engelures.