II. Quelles sont les causes de l’érythème noueux1–6 ?
L’érythème noueux peut être déclenché par un très grand nombre de situations. Sa découverte doit donc toujours conduire à rechercher une cause sous-jacente, car il peut parfois être le tout premier signe d’une maladie générale. Les causes varient selon l’âge, la région du monde et la saison.
Dans environ la moitié des cas aucune cause n’est retrouvée malgré un bilan complet : on parle alors d’érythème noueux idiopathique (sans cause identifiée).
Lorsqu’une cause est retrouvée, voici les principales :
Les infections :
Les infections sont la cause la plus fréquente. L’infection à streptocoque (une angine à streptocoque) est de loin la cause la plus courante, en particulier chez l’enfant. Les lésions apparaissent typiquement 2 à 3 semaines après l’infection de la gorge.
La tuberculose est une cause importante dans les régions où elle est fréquente (Inde, Turquie, Thaïlande, Afrique du Sud…).
D’autres infections peuvent être en cause : des infections digestives à Yersinia, Salmonella ou Campylobacter, des infections respiratoires à Mycoplasma pneumoniae ou, plus rarement, à Chlamydia pneumoniae, ainsi que certaines infections virales, comme les hépatites B et C, la mononucléose infectieuse ou le VIH.
La sarcoïdose
La sarcoïdose est une maladie inflammatoire qui peut toucher plusieurs organes, et l’érythème noueux en est la manifestation cutanée la plus fréquente. L’association d’un érythème noueux, de ganglions au niveau du médiastin (espace située entre les deux poumons et visibles sur une radiographie du thorax) et de douleurs articulaires porte un nom particulier : le syndrome de Löfgren. Il correspond à une forme aiguë de sarcoïdose, de bon pronostic.
Les maladies inflammatoires de l’intestin
Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique) s’accompagnent parfois d’un érythème noueux. Il évolue souvent en parallèle des poussées de la maladie digestive, et peut même la précéder de plusieurs années.
Les médicaments
Certains médicaments peuvent déclencher un érythème noueux. Les plus souvent cités sont les sulfamides, les antibiotiques (pénicillines), les bromures et iodures, et surtout les pilules contraceptives. Le rôle des contraceptifs a nettement diminué depuis l’arrivée des pilules faiblement dosées en œstrogènes.
La grossesse et les hormones
La grossesse peut être à l’origine d’un érythème noueux, le plus souvent au cours du deuxième trimestre. Cette association, comme celle avec les pilules contraceptives, suggère un rôle des hormones féminines dans la survenue de la maladie.
Les maladies auto-immunes et inflammatoires
L’érythème noueux peut accompagner d’autres maladies inflammatoires ou auto-immunes, comme la maladie de Behçet, le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjögren, la spondylarthrite ankylosante ou la maladie cœliaque. Dans la maladie de Behçet, des lésions ressemblant à l’érythème noueux sont fréquentes, mais elles correspondent en réalité souvent à une atteinte un peu différente.
D’autres maladies peuvent également s’accompagner d’un érythème noueux, mais de façon plus rare.
III. Quelle évolution et quel pronostic1 ?
Le pronostic de l’érythème noueux est excellent. Dans la grande majorité des cas, les lésions disparaissent spontanément en 2 à 8 semaines, sans laisser de cicatrice. Les formes les plus sévères peuvent mettre jusqu’à 12 semaines à disparaître. Des récidives surviennent chez environ un tiers des personnes, plus volontiers lorsque la cause reste inconnue ou ne peut pas être traitée. La guérison se fait généralement sans séquelle et ne laisse pas de cicatrice sur la peau.
IV. Quels examens faut-il faire ?
Le diagnostic d’EN est avant tout clinique : l’aspect et la localisation des lésions suffisent généralement à le reconnaître. Les examens sont ensuite réalisés pour tenter de déterminer sa cause précise.
L’étape la plus importante est l’interrogatoire : il recherche une infection récente (angine, diarrhée), une toux, de la fièvre, un amaigrissement, une prise de médicament, un voyage, une grossesse possible…
À partir de ces éléments, un bilan de base est utile dans la plupart des cas.
Il comprend généralement :
Une prise de sang avec une numération formule sanguine (analyse des cellules du sang), une mesure de l’inflammation (protéine C-réactive, dite CRP)
Un dosage des anticorps anti-streptocoque (antistreptolysines O, ou ASLO) et un prélèvement de gorge, à la recherche d’une infection à streptocoque
Une radiographie du thorax
Un test de grossesse chez toute femme en âge d’avoir des enfants
D’autres examens plus spécialisés peuvent être réalisés s’ils sont justifiés par les symptômes.
Lorsque le bilan de base est normal et qu’il n’existe aucun signe d’alerte, la recherche d’une maladie sous-jacente n’a généralement pas besoin d’être poussée plus loin.
La biopsie de la peau (prélèvement d’un fragment de peau examiné au microscope) est réservée aux cas atypiques. Lorsqu’elle est réalisée, elle doit être suffisamment profonde pour atteindre la graisse sous-cutanée.
Au microscope, l’érythème noueux se reconnaît à une inflammation des ‘cloisons’ qui séparent les lobules de graisse, sans inflammation de la paroi des vaisseaux.
