3. Angiome plan ou malformation capillaire
Qu’est-ce qu’une malformation capillaire, couramment appelée angiome plan ?
Ce que l’on appelle couramment un angiome plan est aujourd’hui nommé, en pratique médicale, malformation capillaire. Il est aussi connu sous les noms de ‘tache de vin’.
Il s’agit d’une anomalie vasculaire superficielle présente dès la naissance. Les petits vaisseaux sanguins de la peau sont anormalement formés : ils sont plus larges que la normale et restent visibles à travers la peau.
L’angiome plan concerne environ 3 à 5 bébés sur 1 000 à la naissance. Il touche aussi bien les filles que les garçons.
Il est le plus souvent situé au niveau du visage et du cou, mais peut également atteindre les bras ou les jambes.
Cette anomalie est bénigne, c’est-à-dire ni dangereuse ni cancéreuse.
Contrairement aux hémangiomes infantiles, l’angiome plan ne disparaît pas spontanément avec le temps. Il persiste toute la vie. En revanche, il ne s’étend pas à de nouvelles zones, mais il grandit proportionnellement avec la croissance de l’enfant.
Comment se manifeste un angiome plan ?
L’angiome plan se manifeste par une tache plane, bien limitée, de couleur rose, rouge ou violacée.
Avec le temps, notamment à l’âge adulte, la tache peut devenir plus foncée, plus épaisse ou prendre un aspect légèrement granuleux. Sa couleur peut aussi varier selon la température, les émotions ou l’effort.
L’angiome plan est indolore. Dans la grande majorité des cas, la gêne est exclusivement esthétique.
Il est important de ne pas confondre l’angiome plan avec l’angiome en flammèche, très fréquent chez le nourrisson et complètement bénin. L’angiome en flammèche correspond à une coloration rosée à rouge clair à bords émiettés, souvent située sur le front et sur les paupières supérieures mais les atteignant de manière symétrique et sans vraie continuité entre la lésions du front et celle des paupières. Il a souvent une forme de triangle inversé (base vers en haut et point vers le bas). On le retrouve également au niveau de la nuque. Il s’agit d’une marque très fréquente chez les bébés, transitoire, qui s’estompe puis disparaît spontanément en quelques mois ou quelques années, sans conséquence.
Quelles sont les localisations à surveiller ?
Certaines localisations d’angiome plan nécessitent une attention particulière.
- Un angiome plan situé sur le visage, le plus souvent d’un seul côté (asymétrique), touchant le front et la paupière supérieure, peut être associé au syndrome de Sturge-Weber. Ce syndrome associe un angiome plan du visage à une atteinte des vaisseaux des méninges (les membranes qui entourent le cerveau) et parfois à un glaucome, c’est-à-dire une augmentation de la pression à l’intérieur de l’œil. Dans ce cas, un suivi ophtalmologique et parfois neurologique est nécessaire.
- Un angiome plan situé sur un membre, en particulier le membre inférieur, peut être associé à une croissance anormale du membre concerné, en longueur et en diamètre. Cette asymétrie peut nécessiter un suivi orthopédique spécialisé, surtout pendant la croissance.
Faut-il réaliser des examens ?
Dans la majorité des cas, aucun examen complémentaire n’est nécessaire.
Des examens peuvent toutefois être proposés en fonction de la localisation de l’angiome plan, par exemple un examen ophtalmologique et une IRM cérébrale en cas d’atteinte du visage dans une zone à risque. Lorsque l’angiome plan est situé sur un membre, des examens d’imagerie des vaisseaux du membre concerné peuvent parfois être proposés, en particulier si le médecin suspecte une anomalie associée
Quel est le traitement de l’angiome plan ?
Le traitement de référence de l’angiome plan est le laser à colorant pulsé. Ce laser agit en ciblant les petits vaisseaux anormaux responsables de la coloration de la tâche, sans abîmer la peau environnante.
Pour obtenir un résultat satisfaisant, plusieurs séances sont nécessaires, en moyenne quatre à six, parfois davantage selon l’étendue et l’intensité de la lésion.
Dans de nombreux cas, le laser à colorant pulsé ne permet pas de faire disparaître complètement l’angiome plan, mais de l’éclaircir de façon importante. Les résultats sont généralement meilleurs lorsque le traitement est débuté tôt, même si le laser peut être proposé à tout âge. Le traitement est avant tout esthétique et vise à améliorer l’aspect de la peau et la qualité de vie.
4. Malformation lymphatique
Qu’est-ce qu’une malformation lymphatique (lymphangiome) ?
Un lymphangiome est une malformation des vaisseaux lymphatiques. Les vaisseaux lymphatiques font partie du système lymphatique, qui participe à la défense de l’organisme et à la circulation des liquides dans le corps.
Dans le cas d’un lymphangiome, ces vaisseaux sont malformés dès la vie avant la naissance. Il s’agit d’une anomalie bénigne, c’est-à-dire ni cancéreuse ni contagieuse.
Les lymphangiomes sont le plus souvent présents dès la naissance ou apparaissent dans les premières années de vie, même s’ils peuvent parfois passer inaperçus au début.
On distingue principalement deux grands types de lymphangiomes.
- Les lymphangiomes macrokystiques : ils se présentent comme des grosses poches ou kystes remplis de liquide, situés sous la peau. Ils sont généralement mous au toucher. Les localisations les plus fréquentes sont le visage, le cou, les aisselles ou le thorax.
Selon leur taille et leur emplacement, ils peuvent parfois comprimer les organes voisins. Des épisodes inflammatoires douloureux peuvent parfois survenir, avec une augmentation brutale du volume, une rougeur et parfois de la fièvre.
- Les lymphangiomes microkystiques : ils se manifestent souvent à la surface de la peau par de petites vésicules, ressemblant à de minuscules cloques. Leur contenu peut être clair ou parfois légèrement sanglant. Ces vésicules peuvent être isolées ou regroupées sur une zone plus étendue.
Dans certains cas, l’aspect est moins typique : on peut simplement observer un épaississement ou un gonflement de la peau, sans lésions visibles.
Quels examens sont nécessaires en cas de malformation lymphatique ?
Une malformation lymphatique peut parfois être repéré dès la grossesse, lors d’une échographie prénatale.
Après la naissance, le diagnostic repose avant tout sur l’examen clinique.
Selon la situation, des examens d’imagerie peuvent être demandés pour mieux visualiser la malformation, préciser sa taille et son extension :
- Une échographie, parfois associée à un Doppler
- Une IRM, notamment lorsque la malformation est profonde ou étendue.
Ces examens sont indolores et permettent d’adapter au mieux la prise en charge.
Quel est le traitement des malformations lymphatiques ?
Le traitement dépend du type de malformation lymphatique, de sa taille, de sa localisation et de la gêne qu’il entraîne.
- Pour les formes macrokystiques, le traitement de première intention est aujourd’hui la sclérothérapie. Cette technique consiste à injecter un produit directement dans les kystes afin de les faire diminuer de volume.
Le sirolimus (inhibiteur de mTOR qui inhibe la prolifération des vaisseaux lymphatiques) peut être associé à la sclérothérapie ou prescrit seul et permet de diminuer les poches lymphatiques. Cette prescription se fait par les équipes expertes pluridisciplinaires dans des centres de référence. La chirurgie peut être envisagée dans certaines situations particulières, mais elle n’est pas toujours possible ni nécessaire (récidive fréquente après chirurgie).
- Pour les formes microkystiques, une abstention thérapeutique (c’est-à-dire une simple surveillance) peut être tout à fait raisonnable lorsque les symptômes sont limités. La chirurgie n’est pas recommandée (récidive fréquente) ni le laser (douloureux et efficacité incomplète).
Une étude a évalué récemment le sirolimus sous forme de crème. Les résultats seront publiés prochainement.
- En cas de poussée inflammatoire douloureuse, un traitement médical est généralement prescrit par antibiotiques et corticoïdes. Ces traitements visent à calmer l’inflammation, mais ne font pas disparaître la malformation.
