Comprendre l’érythème polymorphe

I. Qu’est-ce que l’érythème polymorphe et comment se manifeste-t-il^1,2 ?

L’érythème polymorphe est une maladie inflammatoire de la peau et des muqueuses, notamment la bouche. Le plus souvent il est déclenché par une infection : c’est une réaction disproportionnée de l’organisme à celle-ci. 

Il s’agit d’une éruption qui apparaît de façon assez brutale, guérit spontanément dans la grande majorité des cas, mais qui peut parfois revenir à plusieurs reprises. Le mot polymorphe renvoie à l’aspect varié que peuvent prendre les lésions, même si la maladie provoque en réalité certaines lésions très caractéristique.

L’atteinte cutanée : la lésion typique est la cocarde

• Le signe le plus évocateur est une lésion arrondie appelée cocarde ou lésion en cible car elle ressemble à une petite cible de fléchettes. La cocarde dite typique comporte trois zones concentriques : un centre plus sombre, parfois surmonté d’une petite bulle, entouré d’un anneau plus clair et gonflé (œdémateux), lui-même ceinturé d’un anneau rouge. Ces lésions siègent surtout aux extrémités du corps : dos des mains, avant-bras, coudes, genoux, pieds, visage et se répartissent de façon symétrique des deux côtés du corps.

  Les lésions de la peau ne sont en général pas très gênantes, parfois de légères démangeaisons ou une sensation de brûlure sont rapportées.

L’atteinte des muqueuses

Les muqueuses correspondent aux tissus humides qui tapissent l’intérieur de certaines parties du corps, comme la bouche, le nez, les yeux ou les organes génitaux. Elles peuvent être touchées, seules ou en même temps que la peau. Le diagnostic peut être plus difficile à poser en cas d’atteinte isolée de la muqueuse buccale.

• La bouche est la plus souvent concernée : L'atteinte débute volontiers par une sensation de picotement, puis apparaissent de petites bulles qui se rompent très rapidement et laissent place à des érosions à vif, douloureuses. Ces lésions siègent surtout sur l'intérieur des joues, la face inférieure de la langue et les lèvres qui se couvrent fréquemment de croûtes brunâtres ou hémorragiques.

  Les gencives, elles, sont en général épargnées, un détail utile car il aide à distinguer l'érythème polymorphe d'une primo-infection par le virus de l’herpès.

  L'intensité de cette atteinte est très variable : elle peut se limiter à quelques lésions discrètes, ou au contraire être si étendue et si douloureuse qu'elle empêche de manger et de boire. Dans ces formes sévères, la douleur peut nécessiter des antidouleurs puissants et l'impossibilité de s'alimenter peut entraîner une déshydratation justifiant une hospitalisation. Ces lésions de la bouche guérissent spontanément en deux à trois semaines, sans laisser de cicatrice.

• Les yeux peuvent également être atteints, avec une rougeur, une irritation et une gêne oculaire. Cette atteinte mérite une attention particulière : un avis ophtalmologique est nécessaire, car une inflammation oculaire mal prise en charge peut laisser des séquelles à long terme. 

• Enfin, les muqueuses génitales et anales peuvent elles aussi être touchées, sous la forme de petites plaies et érosions douloureuses. Selon leur localisation, elles peuvent gêner la miction (le fait d'uriner) ou le passage des selles, et entraîner un inconfort important. 

Symptômes généraux

Avant l’éruption, surtout dans les formes sévères, peuvent survenir des symptômes généraux pendant quelques jours : fatigue, sensation de malaise, douleurs musculaires, fébricule (38°C).

L'évolution

Dans la grande majorité des cas, l’EP est une maladie passagère : les lésions apparaissent en quelques jours, puis disparaissent spontanément en deux à trois semaines, sans laisser de cicatrice.

Mais son évolution dans le temps est très imprévisible d'une personne à l'autre. Certaines personnes ne feront qu'une seule poussée dans toute leur vie alors que d'autres connaîtront des poussées qui reviennent régulièrement pendant des années : on parle alors d'érythème polymorphe récidivant, avec en moyenne six épisodes par an. Le rythme de ces récidives est lui aussi variable, d'une ou deux poussées par an à des poussées quasi continues et l'on ne sait pas aujourd'hui expliquer pourquoi les patients diffèrent autant sur ce point. 

Enfin, plus rarement, les lésions ne disparaissent jamais complètement et se renouvellent sans interruption : c'est la forme persistante.

Complications

Dans les formes sévères, des séquelles peuvent parfois persister, surtout au niveau des muqueuses.

Lors de la cicatrisation, certaines zones peuvent se coller entre elles de façon anormale : on parle d’adhérences. Selon leur localisation, celles-ci peuvent gêner certaines fonctions, par exemple l’ouverture des paupières ou l’évacuation des urines.

Une atteinte des yeux nécessite ainsi une vigilance particulière. Si l’inflammation n’est pas prise en charge rapidement, elle peut laisser des séquelles durables et, dans de rares cas, altérer la vision. 

II. Qui est concerné et comment cela évolue-t-il^1,3 ?

L’érythème polymorphe est une maladie rare. Elle touche surtout les adultes jeunes, avec une légère prédominance féminine, et se rencontre dans le monde entier. 

Elle peut aussi survenir chez l’enfant, et très rarement chez le nourrisson.

Chez l'enfant, les causes sont comparables à celles de l'adulte (dominées par les infections) et les symptômes sont eux aussi proches de ceux de l'adulte, avec les mêmes lésions en cocarde et une atteinte fréquente de la bouche. 

Chez le nourrisson l'atteinte des muqueuses est plus rare.