Tout savoir sur l’érythème polymorphe

I. Qu’est-ce que l’érythème polymorphe et comment se manifeste-t-il^1,2 ?

L’érythème polymorphe est une maladie inflammatoire de la peau et des muqueuses, notamment la bouche. Le plus souvent il est déclenché par une infection : c’est une réaction disproportionnée de l’organisme à celle-ci. 

Il s’agit d’une éruption qui apparaît de façon assez brutale, guérit spontanément dans la grande majorité des cas, mais qui peut parfois revenir à plusieurs reprises. Le mot polymorphe renvoie à l’aspect varié que peuvent prendre les lésions, même si la maladie provoque en réalité certaines lésions très caractéristique.

L’atteinte cutanée : la lésion typique est la cocarde

• Le signe le plus évocateur est une lésion arrondie appelée cocarde ou lésion en cible car elle ressemble à une petite cible de fléchettes. La cocarde dite typique comporte trois zones concentriques : un centre plus sombre, parfois surmonté d’une petite bulle, entouré d’un anneau plus clair et gonflé (œdémateux), lui-même ceinturé d’un anneau rouge. Ces lésions siègent surtout aux extrémités du corps : dos des mains, avant-bras, coudes, genoux, pieds, visage et se répartissent de façon symétrique des deux côtés du corps.

  Les lésions de la peau ne sont en général pas très gênantes, parfois de légères démangeaisons ou une sensation de brûlure sont rapportées.

L’atteinte des muqueuses

Les muqueuses correspondent aux tissus humides qui tapissent l’intérieur de certaines parties du corps, comme la bouche, le nez, les yeux ou les organes génitaux. Elles peuvent être touchées, seules ou en même temps que la peau. Le diagnostic peut être plus difficile à poser en cas d’atteinte isolée de la muqueuse buccale.

• La bouche est la plus souvent concernée : L'atteinte débute volontiers par une sensation de picotement, puis apparaissent de petites bulles qui se rompent très rapidement et laissent place à des érosions à vif, douloureuses. Ces lésions siègent surtout sur l'intérieur des joues, la face inférieure de la langue et les lèvres qui se couvrent fréquemment de croûtes brunâtres ou hémorragiques.

  Les gencives, elles, sont en général épargnées, un détail utile car il aide à distinguer l'érythème polymorphe d'une primo-infection par le virus de l’herpès.

  L'intensité de cette atteinte est très variable : elle peut se limiter à quelques lésions discrètes, ou au contraire être si étendue et si douloureuse qu'elle empêche de manger et de boire. Dans ces formes sévères, la douleur peut nécessiter des antidouleurs puissants et l'impossibilité de s'alimenter peut entraîner une déshydratation justifiant une hospitalisation. Ces lésions de la bouche guérissent spontanément en deux à trois semaines, sans laisser de cicatrice.

• Les yeux peuvent également être atteints, avec une rougeur, une irritation et une gêne oculaire. Cette atteinte mérite une attention particulière : un avis ophtalmologique est nécessaire, car une inflammation oculaire mal prise en charge peut laisser des séquelles à long terme. 

• Enfin, les muqueuses génitales et anales peuvent elles aussi être touchées, sous la forme de petites plaies et érosions douloureuses. Selon leur localisation, elles peuvent gêner la miction (le fait d'uriner) ou le passage des selles, et entraîner un inconfort important. 

Symptômes généraux

Avant l’éruption, surtout dans les formes sévères, peuvent survenir des symptômes généraux pendant quelques jours : fatigue, sensation de malaise, douleurs musculaires, fébricule (38°C).

L'évolution

Dans la grande majorité des cas, l’EP est une maladie passagère : les lésions apparaissent en quelques jours, puis disparaissent spontanément en deux à trois semaines, sans laisser de cicatrice.

Mais son évolution dans le temps est très imprévisible d'une personne à l'autre. Certaines personnes ne feront qu'une seule poussée dans toute leur vie alors que d'autres connaîtront des poussées qui reviennent régulièrement pendant des années : on parle alors d'érythème polymorphe récidivant, avec en moyenne six épisodes par an. Le rythme de ces récidives est lui aussi variable, d'une ou deux poussées par an à des poussées quasi continues et l'on ne sait pas aujourd'hui expliquer pourquoi les patients diffèrent autant sur ce point. 

Enfin, plus rarement, les lésions ne disparaissent jamais complètement et se renouvellent sans interruption : c'est la forme persistante.

Complications

Dans les formes sévères, des séquelles peuvent parfois persister, surtout au niveau des muqueuses.

Lors de la cicatrisation, certaines zones peuvent se coller entre elles de façon anormale : on parle d’adhérences. Selon leur localisation, celles-ci peuvent gêner certaines fonctions, par exemple l’ouverture des paupières ou l’évacuation des urines.

Une atteinte des yeux nécessite ainsi une vigilance particulière. Si l’inflammation n’est pas prise en charge rapidement, elle peut laisser des séquelles durables et, dans de rares cas, altérer la vision. 

II. Qui est concerné et comment cela évolue-t-il^1,3 ?

L’érythème polymorphe est une maladie rare. Elle touche surtout les adultes jeunes, avec une légère prédominance féminine, et se rencontre dans le monde entier. 

Elle peut aussi survenir chez l’enfant, et très rarement chez le nourrisson.

Chez l'enfant, les causes sont comparables à celles de l'adulte (dominées par les infections) et les symptômes sont eux aussi proches de ceux de l'adulte, avec les mêmes lésions en cocarde et une atteinte fréquente de la bouche. 

Chez le nourrisson l'atteinte des muqueuses est plus rare.

III. Quelles sont les causes de l’érythème polymorphe^1,3 ?

Dans environ neuf cas sur dix, l’érythème polymorphe est déclenché par une infection. Identifier la cause est important, car cela oriente la prise en charge.

Les infections, principales responsables

• Le virus de l’herpès (HSV) : c’est la cause la plus fréquente chez l’adulte. L’éruption survient souvent dans les jours qui suivent une poussée d’herpès, par exemple dans les suites de l’apparition d’un ‘bouton de fièvre’ sur la lèvre. L’herpès est aussi la cause de la grande majorité des formes qui récidivent.

• La bactérie Mycoplasma pneumoniae : deuxième cause la plus fréquente, en particulier chez l’enfant et l’adulte jeune. Cette infection respiratoire donne volontiers une atteinte cutanée plus étendue, avec davantage de lésions des muqueuses. Elle doit être recherchée dès que les symptômes sont évocateurs car elle nécessite un traitement antibiotique spécifique du Mycoplasme.

• D’autres infections : de nombreux virus peuvent être en cause : le virus de la mononucléose, le cytomégalovirus (CMV), hépatites, varicelle, et plus récemment le SARS-CoV-2 responsable de la COVID-19, ainsi que d’autres agents infectieux plus rares.

• Les vaccins : cause rare chez l’adulte et l’enfant, mais qui devient le principal déclencheur dans les rares cas survenant chez le nourrisson.

Les cas sans cause retrouvée

Chez une partie des patients, aucune cause n’est identifiée : on parle alors d’érythème polymorphe idiopathique. On pense toutefois que beaucoup de ces cas sont liés à une infection herpétique passant inaperçue : c’est d’ailleurs suggéré par le fait qu’un traitement antiviral préventif suffit souvent à espacer les poussées chez ces patients.

Les médicaments, une cause très discutée^1,4,5

On a longtemps attribué certains EP à des médicaments. Cette responsabilité est aujourd’hui très controversée. En réanalysant les cas publiés comme EP médicamenteux, on s’est aperçu que la majorité correspondait en réalité à d’autres diagnostics. Une étude française de pharmacovigilance a conclu que seuls 6 % environ des cas signalés correspondaient probablement à un véritable érythème polymorphe dû à un médicament. 

à Autrement dit, lorsqu’un médicament semble en cause, il faut surtout se demander s’il ne s’agit pas d’une autre maladie. Dans la conception française, l’érythème polymorphe reste avant tout une maladie d’origine infectieuse.

IV. Quels examens faire ?

Le diagnostic d’EP repose avant tout sur l’examen clinique : c’est l’aspect des lésions (les fameuses cocardes/lésions en cible), leur répartition symétrique aux extrémités et l’interrogatoire qui permettent de le reconnaître. 

Aucun examen de laboratoire n’est indispensable dans les formes simples.

L’interrogatoire et l’examen

Le médecin recherche une infection récente notamment respiratoire, un épisode d’herpès et précise la forme et l’évolution des lésions. Il examine toutes les muqueuses, évalue la capacité à boire et à s’alimenter, et vérifie l’état respiratoire à la recherche d’une atteinte pulmonaire.

Les examens complémentaires, surtout dans les formes sévères, notamment pour déterminer l’infection causale 

Lorsque la maladie est sévère, plusieurs examens peuvent être proposés :

• Une radiographie du thorax et un bilan sanguin de base

• Une recherche du virus de l’herpès

• Une recherche de Mycoplasma pneumoniae

• Une recherche d’autres infections selon le contexte 

Une biopsie de la peau ou d’une muqueuse atteinte (prélèvement d’un petit fragment examiné au microscope) n’est pas systématique. Elle est utile en cas de doute, pour écarter d’autres maladies de la peau, notamment lorsque seule la bouche est atteinte.

V. Quels sont les traitements^1,6 ?

Le traitement repose sur deux principes : soulager les symptômes (soins de confort) et, lorsque c’est possible, traiter la cause. Comme la maladie guérit le plus souvent seule, les soins visent surtout à améliorer le confort et à éviter les complications.

Le traitement de la cause

Un antibiotique de la famille des macrolides est généralement prescrit en cas d’infection à Mycoplasma pneumoniae alors qu’un traitement antiviral est utilisé en cas d’herpès. 

À noter qu’au moment d’une poussée liée à l’herpès, l’antiviral ne raccourcit pas l’épisode en cours : il est surtout utile en prévention des récidives.

Le traitement des lésions d’EP : La première poussée

• Les soins de confort comprennent des antidouleurs adaptés à l’intensité de la douleur et des médicaments contre la fièvre. 

• Sur la peau, l’application d’un corps gras (type vaseline) et, parfois, de crèmes à base de cortisone peut être proposée. 

• Pour la bouche, on utilise des bains de bouche antiseptiques et antalgiques. Un gel ou une solution anesthésiante peut aussi être prescrit, notamment pour soulager la douleur au moment des repas, mais toujours selon les modalités indiquées par le médecin car ces produits anesthésiants nécessitent des précautions d'emploi.

• Pour les yeux, un avis ophtalmologique est nécessaire et le traitement repose généralement sur des soins locaux, comme des larmes artificielles sans conservateur et une pommade à la vitamine A.

• Une hospitalisation est nécessaire en cas d’amaigrissement, d’impossibilité de s’alimenter, d’atteinte sévère des muqueuses ou d’atteinte respiratoire.

Le traitement des lésions d’EP récidivantes

Lorsque les poussées se répètent, le traitement de première intention est un antiviral pris en continu pendant au moins six mois. C’est le seul traitement dont l’efficacité a été démontrée par un essai comparé à un placebo : l’aciclovir en continu réduit nettement le nombre de poussées. Le traitement est en général poursuivi un à deux ans avant d’être interrompu prudemment^1,7,8.

En cas d’échec des antiviraux, d’autres médicaments peuvent être essayés, mais leur prescription nécessite un avis spécialisé.

Le traitement des lésions d’EP persistantes

Les formes persistantes sont les plus difficiles à traiter. Des traitements ciblant l’inflammation ont donné des résultats encourageants dans des cas isolés, mais doivent encore être confirmés. Ces situations relèvent d’un avis dermatologique spécialisé.