Qu’est-ce que c’est ?
La pemphigoïde bulleuse (PB) est une maladie bulleuse de la peau, affectant essentiellement le sujet âgé (survenue en général après 70 ans).
Une fréquence en augmentation
C' est la plus fréquente des maladies bulleuses et le nombre annuel de nouveaux cas (incidence) augmente et avec l' âge (150 à 180 nouveaux cas/an/million d' habitants après 80 ans). L' association à des maladies neurologiques ou neurodégénératives est fréquente (ex : démence, accident vasculaire cérébral, maladie de Parkinson, grabatisation).
Certains médicaments peuvent parfois déclencher la maladie (certains diurétiques, psychotrope ou contre le diabète [famille des « gliptines »]) ou contre le cancer [immunothérapies]). La maladie n' est pas contagieuse et pas héréditaire.
L' aspect clinique
La présentation de la maladie est souvent typique et permet d' évoquer le diagnostic, puis des examens viendront la confirmer : survenue, chez un sujet âgé, de bulles, en général de grande taille, se développant sur une peau rouge (ressemblant à de l' urticaire ou à de l' eczéma).
Le nombre de bulles est très variable, et parfois même, il peut ne pas y en avoir. Les démangeaisons sont souvent marquées, et parfois précèdent toute manifestation clinique de plusieurs semaines ou mois. La maladie touche le tronc, les membres, rarement le visage, et les muqueuses (bouche notamment) dans 10 à 20% des cas.
Le diagnostic
Le diagnostic peut être parfois difficile à évoquer, notamment chez des gens plus jeunes (la maladie peut même toucher l' enfant), ou en cas d' absence de bulles, d' atteinte de la tête ou des muqueuses. D' autres maladies bulleuses devront alors être évoquées et le diagnostic nécessite alors un avis d' expert dans un centre de référence ou de compétence (MALIBUL).
Pemphigoïde bulleuse
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Pemphigoïde bulleuse
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Aspect clinique : bulles et rougeurs de la peau
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