Connaitre le diagnostic des lymphomes cutanés

Comment fait-on le diagnostic ?

Suspicion de lymphome cutané
Les lymphomes cutanés se révèlent par des manifestions sur la peau qui sont différentes selon le type de lymphome.

• Le lymphome cutané le plus fréquent s’appelle le mycosis fongoïde. Il est développé à partir de lymphocytes T qui se multiplient dans les couches superficielles de la peau. Il survient plus souvent chez l’adulte autour de 50 ans et se manifeste par des plaques rouges souvent arrondies, dites « annulaires » qui démangent et sont situées au début sur les zones cachées de la lumière (les fesses, les faces internes des bras ou des cuisses).

Au début les plaques peuvent disparaître toutes seules ou avec l’exposition au soleil, mais ensuite, elles persistent et peuvent s’étendre.

Des formes particulières dites « pilotropes » existent, elles sont liées à l’infiltration de la paroi des follicules pileux par les lymphocytes tumoraux. La présentation est alors un peu différente avec des zones d’alopécie, des zones avec un aspect granuleux en regard des follicules pileux ou encore des kystes ou des points noirs ressemblant à une acné.

L’évolution de ce lymphome est en général lente sur plusieurs dizaines d’années. Les patients ayant des plaques très limitées ont une survie identique à la population générale. Chez certains patients, l’évolution peut être plus agressive avec l’apparition de tumeurs ou encore sous forme d’une rougeur de l’ensemble du corps que l’on appelle une érythrodermie et qui est souvent à l’origine de démangeaisons très importantes. Dans ces cas là il peut y avoir des ganglions, des lymphocytes anormaux dans le sang et le pronostic vital est alors engagé. La forme érythrodermique avec des lymphocytes anormaux dans le sang est appelée syndrome de Sézary.

• D’autres lymphomes primitivement cutanés plus rares existent qui peuvent se révéler le plus souvent sous la forme de nodules ou de tumeurs rosés à violacés, uniques ou multiples, dont la surface peut être soit lisse, soit ulcérée. Certaines formes peuvent régresser spontanément en partie ou complètement. Il est très important d’avoir un diagnostic précis et de bien les typer car leur pronostic est variable allant de formes très « indolentes » d’excellent pronostic à des formes plus agressives.

Confirmation du diagnostic : déterminer le type de lymphome

Le premier examen à réaliser est une biopsie de peau qui consiste à prélever un fragment de la peau atteinte sous anesthésie locale.

Ce geste peut être réalisé par le dermatologue en ville. La biopsie est envoyée au laboratoire qui analyse le type de lymphocytes qui prolifèrent et précise ainsi le type de lymphome. C’est une étape essentielle car elle conditionne la prise en charge. Parfois la biopsie nécessite des analyses plus poussées. Elle est alors envoyée à un laboratoire de référence membre du réseau du GFELC Il peut parfois être nécessaire de refaire la biopsie pour la prélever et l’envoyer au laboratoire dans des conditions particulières. Cela est fait à l’hôpital avec un dermatologue référent pour les lymphomes cutanés.

Le diagnostic est ensuite validé au cours d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) spécialisée pour les lymphomes cutanés dans le centre régional membre du GFELC. Le dossier est revu avec l’ensemble des résultats et un traitement sera proposé.

Déterminer le stade du lymphome

Une fois le type de lymphome établi, il faut :

• Evaluer le stade cutané selon le type, l’étendue ou le nombre de lésions
• Vérifier l’absence d’atteinte en dehors de la peau. Ce bilan doit être négatif pour confirmer qu’il s’agit bien d’un lymphome primitivement développé à partir de la peau. Le bilan est adapté au type de lymphome et à l’extension des lésions. Ainsi pour un mycosis fongoïde avec très peu de plaques, seul l’examen clinique vérifiant l’absence de ganglion et une prise de sang simple sont nécessaires. Dans d’autres cas, on réalise en plus un scanner du thorax, de l’abdomen et du pelvis ou des examens sanguins plus poussées notamment pour rechercher des cellules dans le sang. Dans de très rares cas un examen de la moelle osseuse (biopsie ostéo-médullaire) est effectué.