Physiopathologie de l’hidradénite suppurée
ou Maladie de Vernueil
La physiopathologie de ’hidradénite suppurée est encore mal connue. Plusieurs facteurs étiologiques sont suspectés :
- Maladie folliculaire : la topographie typique des lésions dans les rezzéégions riches en glandes apocrines et l’association avec des maladies folliculaires suggèrent une anomalie du follicule pilo-sébacéo-apocrine. Une occlusion folliculaire précoce a été décrite dans la genèse de la maladie. L’inflammation des glandes apocrines serait un évènement secondaire.
- Etiologie infectieuse : l’amélioration clinique chez certains patients sous antibiothérapie suggère un rôle de la flore cutanée. Plusieurs études ont retrouvé une flore polymicrobienne.
- Facteurs hormonaux : le surpoids est un facteur associé à ’hidradénite suppurée. Les femmes sont plus fréquemment atteintes avec des poussées parfois pré-menstruelles. Les lésions débutent lors de la puberté et une amélioration peut être notée lors des grossesses et à la ménopause.
- Susceptibilité génétique : 30 à 40% des patients ont des antécédents familiaux d’hidradénite suppurée. En 2010, des mutations des gènes codant pour la γ-sécrétase ont été identifiées dans 6 familles chinoises Han atteintes d’HS. En 2013, 21 mutations des gènes codant pour la γ-sécrétase ont été rapportées dans des populations chinoises et européennes (cas familiaux et sporadiques).
- Inflammation et immunité :
- l’efficacité paradoxale des antibiothérapies et de traitements immunosuppresseurs suggère une anomalie de la réponse du système immunitaire à la flore microbienne cutanée. Plusieurs anomalies des réponses immunes innées et adaptatives sont impliquées.
Autour de la maladie
Évolution
L’âge moyen de début de l’hidradénite suppurée est 22,1 ans et la durée moyenne d’activité de la maladie est de 18,8 ans. La maladie tend à être moins active chez les femmes après la ménopause et en rémission lors des grossesses.
Scores
La classification de Hurley cote la sévérité de la maladie en 3 groupes :
| Grade I | Grade II | Grade III |
| Abcès unique ou multiples sans fistule, ni processus cicatriciel fibreux. | Abcès récidivants avec formation de fistules et de cicatrices hypertrophiques. Lésions unique ou multiples séparées les unes des autres. | Atteinte diffuse, ou fistules interconnectées et abcès sur toute l’étendue de la zone atteinte. |
Ce sont des niveaux de sévérité et non d’évolutivité. Dans une étude française portant sur 302 patients, 68,2 % des patients étaient classés dans le grade I, 27,6 % dans le grade II et 3,9 % dans le grade sévère III. D’autres scores permettent de coter la sévérité et l’évolutivité de la maladie (score de Sartorius modifié, Physicians Global Assessment ou PGA). Le « dermatology life quality index » ou DLQI permet d’évaluer l’impact de la dermatose sur la qualité de vie. La cotation de l’importance de l’écoulement et de la douleur des lésions grâce à une échelle visuelle analogique (EVA) est également utile pour le suivi des patients.
Complications
Le retentissement socio-professionnel et psychologique est majeur. Parmi les affections dermatologiques, la qualité de vie chez les patients atteints d’hidradénite suppurée est une des plus altérées. L’inflammation chronique et récurrente peut entrainer l’apparition d’un lymphœdème. Des cancers épidermoïdes ont pu être observés après une évolution prolongée (10 à 20 ans) notamment dans les localisations périnéales chez l’homme.
Maladies associées
L’hidradénite suppurée peut être associée à d’autres maladies folliculaires : folliculites, sinus pilonidal, folliculite disséquante du cuir chevelu et de manière controversée l’acné et l’acne conglobata.
La maladie de Crohn (MC) est à la fois un diagnostic différentiel et une maladie associée. Dans une étude de 1093 patients atteints de maladie inflammatoire du tube digestif, la prévalence de l’hidradénite suppurée a été estimée à 23 %.
Des manifestations rhumatologiques peuvent aussi être présentes et le lien avec le groupe des spondylarthropathies (spondylarthrite ankylosante, syndrome SAPHO] a été suggéré en raison parfois d’une atteinte axiale et des articulations sacro-iliaques, de l’atteinte des enthèses (insertions tendineuses), de l’efficacité de traitements anti-inflammatoires et de l’association avec la MC. L’association à une spondylarthropathie a été estimée à 3,7 %.
De rares cas de pyoderma gangrenosum associés à l’hidradénite suppurée ont été rapportés ou de syndromes auto-inflammatoires.
En prenant en compte les différents phénotypes et les grades de sévérité ainsi que les maladies associées, la maladie de Verneuil peut être considérée comme un syndrome.
