info La Dermatomyosite, qu’est-ce que c’est ?
Dermato- car elle atteint la peau (comme dans dermatologie)
Myo- car elle touche le muscle
Ite est le suffixe utilisé habituellement pour désigner une inflammation (comme dans colite ou tendinite).
I. La dermatomyosite, à quoi ça ressemble ?
La dermatomyosite (DM) est une maladie chronique faisant partie de la grande famille des maladies auto-immunes, c’est-à-dire des maladies dans lesquelles le système immunitaire se dérègle et attaque par erreur les tissus sains de l’organisme. Dans la dermatomyosite, cette inflammation touche principalement les muscles et la peau. Elle n’est ni contagieuse ni héréditaire.
Épidémiologie
Il s’agit d’une maladie rare, dont la fréquence est estimée à 1 à 5 personnes touchées pour 100 000 habitants. La dermatomyosite de l’adulte débute le plus souvent entre 40 et 60 ans avec une prédominance féminine. Elle aussi toucher les enfants : on parle alors dermatomyosite juvénile. La DM juvénile survient le plus souvent chez l’enfant d’âge scolaire, avec une fréquence estimée à 2 à 4 nouveaux cas par million d’enfants chaque année.
Aspect clinique
Cette maladie peut s’installer soit lentement et insidieusement sur plusieurs semaines soit plus brutalement.
La DM peut toucher plusieurs organes : la peau, les muscles, les poumons, les articulations et plus rarement le tube digestif et le cœur. Elle peut parfois être limitée à la peau ou aux muscles, ou associer une atteinte de plusieurs organes. L’expression de la maladie est donc très variable d’une personne à l’autre.
Elle évolue par poussées successives entrecoupées de périodes de rémissions induites par les traitements.
Signes généraux
Comme dans beaucoup de maladies auto-immunes, il peut exister une fièvre souvent modérée et une altération de l’état général (fatigue, perte d’appétit, perte de poids).
Atteinte cutanée
L’atteinte cutanée peut être la première à apparaitre. Les lésions cutanées sont principalement des rougeurs associées à un gonflement (érythro-œdème) qui prédominent sur les zones exposées au soleil : le visage, le décolleté, la nuque, le haut du dos et le dos des mains. Les paupières en particulier peuvent être atteintes avec une coloration rouge-violacée typique.
L’atteinte du dos des doigts et des mains est très caractéristique avec parfois, des rougeurs et des douleurs autour des ongles et au bout des doigts et volontiers en relief.
Parfois ces lésions sont plus étendues atteignant le cuir chevelu et même l’ensemble de la peau. Des calcifications sous-cutanées peuvent apparaître et former des boules dures et douloureuses sous la peau, en particulier chez l’enfant et dans les formes anciennes ou mal contrôlées. Elles apparaissent le plus souvent aux zones de pression comme les coudes et les genoux.
Atteinte du dos des doigts et des mains
Dermatomyosite
Atteinte du décolleté
Dermatomyosite
Atteinte musculaire
L’atteinte musculaire se manifeste par des douleurs et/ou une faiblesse musculaire qui est extrêmement variable d’un(e) patient(e) à l’autre. Parfois il n’y a aucune atteinte musculaire, on parle de dermatomyosite amyopathique et parfois l’atteinte est très importante et empêche de marcher ou de réaliser les gestes de la vie quotidienne. Lorsqu’elle est présente, l’atteinte musculaire touche principalement les muscles dits proximaux c’est-à-dire centre du corps, à savoir les cuisses et le haut des bras. Cette faiblesse est généralement symétrique et d’apparition progressive.
Atteinte ORL
La maladie peut atteinte le pharynx et le larynx au niveau de la gorge et du cou à l’origine de modifications de la voix, de problèmes de déglutition avec parfois des fausses routes.
Atteinte pulmonaire
L’atteinte pulmonaire peut être liée à une atteinte des muscles respiratoires, à une atteinte des poumons eux-mêmes (pneumopathie interstitielle) ou aux deux. Cela se manifeste par des difficultés respiratoires, un essoufflement ou une toux.
Cette atteinte peut parfois être présente dès le début de la maladie ou apparaître secondairement au cours de son évolution.
On sait aujourd’hui que l’atteinte pulmonaire est plus fréquente et parfois plus sévère dans certaines formes de dermatomyosite. À l’inverse, dans d’autres formes, elle est rare, voire absente.
Atteinte articulaire
L’inflammation peut parfois toucher les articulations notamment poignets, genoux et épaules. Cela se manifeste par des douleurs, des gonflements et un enraidissement le matin au réveil.
Atteinte digestive
Rarement, la DM peut être associée à des manifestations digestives : difficulté à avaler, douleurs au ventre, troubles du transit et rarement saignements dans les selles.
Évolution
L’évolution de la maladie est difficilement prévisible et variable d’un(e) patient(e) à l’autre. Il s’agit d’une maladie chronique évoluant pendant plusieurs années. Elle évolue par poussée avec des périodes de rémissions et des périodes des poussées mais sans traitement elle s’aggrave le plus souvent progressivement.
Grâce aux progrès récents de la prise en charge, il est aujourd’hui possible de contrôler la maladie chez une grande partie des patients et d’améliorer nettement leur qualité de vie.
II. Les causes de la dermatomyosite
Les causes sont encore mal connues mais certains éléments commencent à être mieux compris. La DM n’est pas contagieuse et ne se transmet pas génétiquement.
Une hyper réactivité immunitaire
Au cours de la DM, les globules blanc (cellules immunitaires) et principalement les lymphocytes s’activent de manière disproportionnée dans la peau et les différents organes atteintes. Normalement, les globules blancs s’attaquent aux éléments étrangers (infection, cancer) notamment par la production d’anticorps. Au cours de la DM, les anticorps sont dirigés contre certaines cellules ou tissus de l’organisme lui-même, aboutissant à l’inflammation de ces derniers : ces anticorps sont alors appelés auto-anticorps. Cette activation inappropriée du système immunitaire explique les poussées de la maladie et peut être déclenchée par différents facteurs encore imparfaitement compris.
On sait aujourd’hui qu’il existe plusieurs formes de dermatomyosite. Elles ne touchent pas toujours les mêmes organes (peau, muscles, poumons…) et peuvent évoluer différemment selon les cas. La prise en charge est donc adaptée à la forme de dermatomyosite.
Des facteurs environnementaux
Comme dans beaucoup de maladies auto-immunes, on suspecte que sur un « terrain » génétique prédisposant, certains facteurs environnementaux puissent déclencher ou aggraver la maladie. Au cours de la DM, plusieurs pourraient-être responsables : l’exposition solaire, certains médicaments, l’exposition à certains toxiques, le stress.
Un lien avec le cancer
Dans certains cas, la dermatomyosite peut être associée à la présence d’un cancer,
Ce risque concerne surtout certains adultes, en particulier lorsque des marqueurs sanguins spécifiques sont présents
Il est principalement concentré dans les premières années suivant l’apparition des symptômes.
Pour cette raison, lorsque cela est jugé utile par l’équipe médicale, un bilan de dépistage adapté et personnalisé peut être proposé dès le diagnostic.
Ce suivi permet avant tout de prendre en charge précocement d’éventuelles anomalies, le cas échéant.
Les dermatomyosites juvéniles ne sont jamais associées à des cancers.
III. Quels examens pour la dermatomyosite ?
Le diagnostic de DM repose sur un faisceau d’argument qui nécessitent la réalisation d’examens complémentaire.
Certains seront réalisés de manière systématique et d’autres en fonction de la présentation clinique :
- Une biopsie cutanée pour mettre en évidence l’inflammation présente dans la peau.
- Une prise de sang notamment pour rechercher certains anticorps associés à la DM. L’absence d’anticorps ne suffit pas pour éliminer le diagnostic. Certaines personnes atteintes d’une véritable dermatomyosite ne produisent en effet aucun des auto-anticorps connus à ce jour.
- Une IRM musculaire, un électromyogramme et une biopsie musculaire pour rechercher et caractériser l’atteinte musculaire
- Un scanner pulmonaire et des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) pour rechercher et caractériser l’atteinte pulmonaire.
Pour recherche un cancer associé
Il est dans tous les cas conseillé de mettre à jour le dépistage systématique des cancers en population générale (dépistage du cancer du sein par mammographie à partir de 50 ans, dépistage du cancer du col de l’utérus par frottis et recherche de papillomavirus (HPV) et dépistage du cancer du côlon par recherche de sang dans les selles).
Un dépistage plus complet est parfois proposé dans un objectif de prévention et de diagnostic précoce, sans que cela signifie qu’un cancer soit systématiquement présent.
IV. Les traitements de la dermatomyosite
Objectifs et principes du traitement
La dermatomyosite est une maladie chronique pour laquelle il n’existe pas de traitement curatif permettant de la guérir définitivement. Les traitements habituels agissent sur le système immunitaire et réduisent ou modulent son activité. Ils ont comme principal objectif « d’endormir » la maladie.
Les traitements locaux
Lorsque des lésions cutanées sont présentes, et notamment lorsqu’il existe une inflammation de la peau avec des rougeurs, de l’œdème ou des démangeaisons, il peut vous être proposé des crèmes anti-inflammatoires à base de corticoïdes ou de tacrolimus.
Pour en savoir plus : Traitements à appliquer sur la peau (les traitements topiques)
Les traitements généraux
En fonction de la forme clinique, le traitement repose sur plusieurs molécules : des corticoïdes par voie orale comme traitement de fond qui sont associés à des immunosuppresseurs comme le méthotrexate ou d’autres molécules telles que l’azathioprine, le tacrolimus oral ou les inhibiteurs de JAK. Ces derniers représentent une option thérapeutique récente, utilisée dans certaines formes de dermatomyosite, notamment en cas d’atteinte cutanée sévère, de formes résistantes aux traitements conventionnels ou d’atteinte pulmonaire associée.
Le rituximab, une biothérapie ciblant certains lymphocytes du système immunitaire, peut être proposé dans la prise en charge des formes sévères ou résistantes aux autres traitements.
De même, en cas d’atteinte sévère et/ou résistante, un traitement par immunoglobulines intraveineuse peut être proposé.
En cas d’atteinte cutanée prédominante, votre médecin peut également proposer un traitement par hydroxychloroquine, seule ou en association avec les autres traitements, afin d’améliorer les lésions de la peau.
Pour en savoir plus : Traitements par voie générale pour les maladies dermatologiques
En cas de calcifications sous la peau, le traitement vise avant tout à mieux contrôler la maladie. Plusieurs traitements ont parfois montré une amélioration, mais il n’existe pas à ce jour de traitement spécifique validé, et ces calcifications peuvent régresser spontanément avec le temps. Une chirurgie n’est envisagée que dans les formes étendues et gênantes.
V. Mesures associées
Vaccination
Étant donné le risque particulier que présentent les personnes traitées avec des corticoïdes ou des immunosuppresseurs devant certaines infections bactériennes et virales, des vaccinations seront proposées systématiquement : mise à jour des vaccins obligatoires, vaccination contre la grippe, le COVID et le pneumocoque notamment.
Kinésithérapie
Elle est essentielle en cas d’atteinte musculaire tant au début de la dermatomyosite pour prévenir les rétractions musculo-tendineuses et lutter contre les douleurs, que par la suite pour améliorer la fonction musculaire.
Photoprotection
Il est nécessaire de se protéger de façon efficace contre le soleil, afin de prévenir les poussées de la maladie : vêtements couvrants, chapeau, et application régulière d’une crème solaire à très haute protection (indice 50+) sur les zones de peau découvertes.
Pour en savoir plus : La photoprotection