La dermatomyosite, à quoi ça ressemble ?
La dermatomyosite (DM) est une maladie chronique faisant partie de la grande famille des maladies auto-immunes. Elle est caractérisée par une inflammation de certaines zones de la peau et de certains muscles.
Épidémiologie
Il s’agit d’une maladie rare, dont la fréquence est estimée à 1 à 5 personnes touchées pour 100 000 habitants. Elle peut toucher les enfants (alors appelées DM juvénile) ou les adultes. Chez les adultes, il existe une prédominance féminine.
Aspect clinique
Cette maladie peut s’installer soit lentement et insidieusement sur plusieurs semaines soit plus brutalement. Elle peut être associée à des signes généraux (fièvre, fatigue).
La DM peut toucher plusieurs organes : la peau, les muscles, les poumons, les articulations et plus rarement le tube digestif et le cœur. Elle est parfois limitée à la peau, parfois que le muscle et parfois tous les organes. Elle évolue par poussées successives entrecoupées de périodes de rémissions induites par les traitements.
Signes généraux
Comme dans beaucoup de maladies auto-immunes, il peut exister une fièvre souvent modérée et une altération de l’état général (fatigue, perte d’appétit, perte de poids).
Atteinte cutanée
L’atteinte cutanée peut être la première à apparaitre. Les lésions cutanées sont principalement des rougeurs associées à un gonflement (érythro-œdème) qui prédominent sur les zones exposées au soleil : le visage, le décolleté, la nuque, le haut du dos et le dos des mains. L’atteinte du dos des doigts et des mains est très caractéristique avec notamment, parfois, des rougeurs et des douleurs autour des ongles et au bout des doigts et volontiers en relief (on parle de papules de Gottron du nom du docteur qui les as décrites.
Parfois ces lésions sont plus étendues atteignant le cuir chevelu, l’ensemble de la peau avec parfois des calcifications sous-cutanées (boules dures et douloureuses sous la peau).
Atteinte musculaire
L’atteinte musculaire se manifeste par des douleurs et/ou une faiblesse musculaire qui est extrêmement variable d’un(e) patient(e) à l’autre. Parfois il n’y a aucune atteinte musculaire, on parle de dermatomyosite amyopathique et parfois l’atteinte est très importante et empêche de marcher ou de réaliser les gestes de la vie quotidienne. Lorsqu’elle est présente, l’atteinte musculaire touche principalement les cuisses et le haut des bras.
Atteinte ORL
La maladie peut atteinte le pharynx et le larynx au niveau de la gorge et du cou à l’origine de modifications de la voix, de problèmes de déglutition avec parfois des fausses routes qui peuvent entrainer des pneumopathies bactériennes et dans certains cas, conduire au décès en l’absence de prise en charge.
Atteinte pulmonaire
L’atteinte pulmonaire peut être liée à une atteinte des muscles respiratoires, à une atteinte des poumons eux-mêmes (pneumopathie interstitielle) ou aux deux. Cela se manifeste par des difficultés respiratoires, un essoufflement ou une toux.
Atteinte articulaire
L’inflammation peut parfois toucher les articulations notamment poignets, genoux et épaules. Cela se manifeste par des douleurs, des gonflements et un enraidissement notamment le matin au réveil.
Atteinte digestive
Rarement, la DM peut être associée à des manifestations digestives : difficulté à avaler, douleurs au ventre, troubles du transit et rarement saignements dans les selles.
Évolution
L’évolution de la maladie est difficilement prévisible et variable d’un(e) patient(e) à l’autre. Il s’agit d’une maladie chronique évoluant pendant plusieurs années. Elle évolue par poussée avec des périodes de rémissions et des périodes des poussées mais sans traitement elle s’aggrave le plus souvent progressivement.
Les causes de la dermatomyosite
Les causes sont encore mal connues mais certains éléments commencent à être mieux compris. La DM n’est pas contagieuse et ne se transmet pas génétiquement.
Une hyper réactivité immunitaire
Au cours de la DM, les globules blanc (cellules immunitaires) et principalement les lymphocytes s’activent de manière disproportionnée dans la peau et les différents organes atteintes. Normalement, nos globules blancs s’attaquent aux éléments étrangers (infection, cancer) notamment par la production d’anticorps. Au cours de la DM, les globules blancs produisent des anticorps dirigés contre certains cellules et/ou organes de l’individu lui-même aboutissant à l’inflammation de ces derniers ; ces anticorps sont alors appelés auto-anticorps. L’activation des lymphocytes au cours de la DM aboutit à des auto-anticorps qui vont attaquer notamment la peau et les muscles et explique les poussées de la maladie et peut faire suite à différents évènements.
Des facteurs environnementaux
Comme dans beaucoup de maladies auto-immunes, on suspecte que sur un « terrain » génétique prédisposant, certains facteurs environnementaux puissent déclencher ou aggraver la maladie. Au cours de la DM, plusieurs pourraient-être responsables : l’exposition solaire, certains médicaments, l’exposition à certains toxiques, le stress.
Un lien avec le cancer
La DM est parfois associée à l’apparition de certains cancers, mais de manière non systématique. L’apparition du cancer peut précéder ou suivre le diagnostic et on considère que certaines DM peuvent être une manifestation satellite d’un cancer.
