Comprendre la dermatomyosite et ses causes

I. La dermatomyosite, à quoi ça ressemble ?

La dermatomyosite (DM) est une maladie chronique faisant partie de la grande famille des maladies auto-immunes, c’est-à-dire des maladies dans lesquelles le système immunitaire se dérègle et attaque par erreur les tissus sains de l’organisme. Dans la dermatomyosite, cette inflammation touche principalement les muscles et la peau. Elle n’est ni contagieuse ni héréditaire.

Épidémiologie

Il s’agit d’une maladie rare, dont la fréquence est estimée à 1 à 5 personnes touchées pour 100 000 habitants. La dermatomyosite de l’adulte débute le plus souvent entre 40 et 60 ans avec une prédominance féminine. Elle aussi toucher les enfants : on parle alors dermatomyosite juvénile. La DM juvénile survient le plus souvent chez l’enfant d’âge scolaire, avec une fréquence estimée à 2 à 4 nouveaux cas par million d’enfants chaque année.

Aspect clinique

Cette maladie peut s’installer soit lentement et insidieusement sur plusieurs semaines soit plus brutalement. 

La DM peut toucher plusieurs organes : la peau, les muscles, les poumons, les articulations et plus rarement le tube digestif et le cœur. Elle peut parfois être limitée à la peau ou aux muscles, ou associer une atteinte de plusieurs organes. L’expression de la maladie est donc très variable d’une personne à l’autre.

Elle évolue par poussées successives entrecoupées de périodes de rémissions induites par les traitements.

Signes généraux

Comme dans beaucoup de maladies auto-immunes, il peut exister une fièvre souvent modérée et une altération de l’état général (fatigue, perte d’appétit, perte de poids).

Atteinte cutanée

L’atteinte cutanée peut être la première à apparaitre. Les lésions cutanées sont principalement des rougeurs associées à un gonflement (érythro-œdème) qui prédominent sur les zones exposées au soleil : le visage, le décolleté, la nuque, le haut du dos et le dos des mains. Les paupières en particulier peuvent être atteintes avec une coloration rouge-violacée typique.

L’atteinte du dos des doigts et des mains est très caractéristique avec parfois, des rougeurs et des douleurs autour des ongles et au bout des doigts et volontiers en relief.
Parfois ces lésions sont plus étendues atteignant le cuir chevelu et même l’ensemble de la peau. Des calcifications sous-cutanées peuvent apparaître et former des boules dures et douloureuses sous la peau, en particulier chez l’enfant et dans les formes anciennes ou mal contrôlées. Elles apparaissent le plus souvent aux zones de pression comme les coudes et les genoux.

Atteinte musculaire

L’atteinte musculaire se manifeste par des douleurs et/ou une faiblesse musculaire qui est extrêmement variable d’un(e) patient(e) à l’autre. Parfois il n’y a aucune atteinte musculaire, on parle de dermatomyosite amyopathique et parfois l’atteinte est très importante et empêche de marcher ou de réaliser les gestes de la vie quotidienne. Lorsqu’elle est présente, l’atteinte musculaire touche principalement les muscles dits proximaux c’est-à-dire centre du corps, à savoir les cuisses et le haut des bras. Cette faiblesse est généralement symétrique et d’apparition progressive.

Atteinte ORL

La maladie peut atteinte le pharynx et le larynx au niveau de la gorge et du cou à l’origine de modifications de la voix, de problèmes de déglutition avec parfois des fausses routes.

Atteinte pulmonaire

L’atteinte pulmonaire peut être liée à une atteinte des muscles respiratoires, à une atteinte des poumons eux-mêmes (pneumopathie interstitielle) ou aux deux. Cela se manifeste par des difficultés respiratoires, un essoufflement ou une toux.

Cette atteinte peut parfois être présente dès le début de la maladie ou apparaître secondairement au cours de son évolution.

On sait aujourd’hui que l’atteinte pulmonaire est plus fréquente et parfois plus sévère dans certaines formes de dermatomyosite. À l’inverse, dans d’autres formes, elle est rare, voire absente.

Atteinte articulaire

L’inflammation peut parfois toucher les articulations notamment poignets, genoux et épaules. Cela se manifeste par des douleurs, des gonflements et un enraidissement le matin au réveil.

Atteinte digestive

Rarement, la DM peut être associée à des manifestations digestives : difficulté à avaler, douleurs au ventre, troubles du transit et rarement saignements dans les selles.

Évolution

L’évolution de la maladie est difficilement prévisible et variable d’un(e) patient(e) à l’autre. Il s’agit d’une maladie chronique évoluant pendant plusieurs années. Elle évolue par poussée avec des périodes de rémissions et des périodes des poussées mais sans traitement elle s’aggrave le plus souvent progressivement.

Grâce aux progrès récents de la prise en charge, il est aujourd’hui possible de contrôler la maladie chez une grande partie des patients et d’améliorer nettement leur qualité de vie.

II. Les causes de la dermatomyosite

Les causes sont encore mal connues mais certains éléments commencent à être mieux compris. La DM n’est pas contagieuse et ne se transmet pas génétiquement.

Une hyper réactivité immunitaire

Au cours de la DM, les globules blanc (cellules immunitaires) et principalement les lymphocytes s’activent de manière disproportionnée dans la peau et les différents organes atteintes. Normalement, les globules blancs s’attaquent aux éléments étrangers (infection, cancer) notamment par la production d’anticorps. Au cours de la DM, les anticorps sont dirigés contre certaines cellules ou tissus de l’organisme lui-même, aboutissant à l’inflammation de ces derniers : ces anticorps sont alors appelés auto-anticorps. Cette activation inappropriée du système immunitaire explique les poussées de la maladie et peut être déclenchée par différents facteurs encore imparfaitement compris.

On sait aujourd’hui qu’il existe plusieurs formes de dermatomyosite. Elles ne touchent pas toujours les mêmes organes (peau, muscles, poumons…) et peuvent évoluer différemment selon les cas. La prise en charge est donc adaptée à la forme de dermatomyosite.

Des facteurs environnementaux

Comme dans beaucoup de maladies auto-immunes, on suspecte que sur un « terrain » génétique prédisposant, certains facteurs environnementaux puissent déclencher ou aggraver la maladie. Au cours de la DM, plusieurs pourraient-être responsables : l’exposition solaire, certains médicaments, l’exposition à certains toxiques, le stress.

Un lien avec le cancer

Dans certains cas, la dermatomyosite peut être associée à la présence d’un cancer,

Ce risque concerne surtout certains adultes, en particulier lorsque des marqueurs sanguins spécifiques sont présents 

Il est principalement concentré dans les premières années suivant l’apparition des symptômes.

Pour cette raison, lorsque cela est jugé utile par l’équipe médicale, un bilan de dépistage adapté et personnalisé peut être proposé dès le diagnostic.

Ce suivi permet avant tout de prendre en charge précocement d’éventuelles anomalies, le cas échéant.

Les dermatomyosites juvéniles ne sont jamais associées à des cancers.