Tout savoir sur l'angiodermite nécrotique (ulcère de Martorell)

I. Qu’est-ce que l’angiodermite nécrotique ?

L’angiodermite nécrotique, aussi appelé ulcère de Martorell, est une plaie chronique de la jambe, c’est-à-dire un ulcère qui cicatrise difficilement. 

Elle a la particularité d’être extrêmement douloureuse, de pouvoir s’étendre rapidement et de survenir généralement dans un contexte d’hypertension artérielle évoluant depuis plusieurs années.

Elle est liée à une atteinte des petites artères (vaisseaux sanguins) situés dans la peau et juste en dessous. Chez les personnes souffrant d’hypertension artérielle depuis longtemps, la pression trop élevée du sang peut progressivement épaissir et rigidifier la paroi de ces petits vaisseaux. Leur diamètre se rétrécit alors et le sang circule moins bien jusqu’à la peau. Celle-ci reçoit moins d’oxygène et de nutriments, devient fragile, puis certaines zones peuvent se nécroser, c’est-à-dire mourir, entraînant la formation de l’ulcère. Le diabète et d’autres facteurs cardiovasculaires peuvent également favoriser ou aggraver cette atteinte.

L’angiodermite nécrotique reste une cause peu fréquente d’ulcère de jambe. Elle représenterait environ 10 à 15 % des ulcères observés lors d’une hospitalisation en dermatologie, ce qui en ferait la quatrième cause d’ulcère de jambe, après les causes veineuses, artérielles et mixtes. Sa fréquence réelle est probablement sous-estimée, car elle reste encore souvent méconnue ou confondue avec d’autres types d’ulcères.

La maladie touche surtout des personnes de plus de 50 ans.

II. Comment se manifeste-t-elle ?

Les signes les plus évocateurs sont :

• Une zone de peau rouge ou violine, qui peut devenir noire et sèche
• Une plaie aux bords irréguliers comme déchiquetés
• Un liseré de couleur rouge-violine autour de la lésion, parfois en forme de mailles de filet (ce réseau coloré s’appelle un livedo)
• L’ulcère est généralement superficiel et sa taille est très variable : de quelques centimètres à une grande partie de la jambe.

Au tout début, la lésion peut ressembler à une simple cloque rouge et douloureuse, qui devient ensuite bleuâtre puis se creuse en ulcère. La plaie est le plus souvent superficielle, mais sa taille est très variable, de quelques centimètres à une surface très étendue. 

Parfois un petit traumatisme déclencheur est identifié comme un choc, une griffure ou une éraflure

Une localisation typique

L’angiodermite nécrotique siège presque toujours au même endroit : sur la face externe ou la face arrière de la jambe (le mollet), ou au niveau du tendon d’Achille. Dans plus de neuf cas sur dix, c’est cette zone qui est touchée. Les deux jambes peuvent être atteintes, parfois en même temps, parfois à plusieurs mois ou années d’intervalle.

Une douleur au premier plan

La douleur est la grande caractéristique de cette maladie. Elle est intense, souvent disproportionnée par rapport à la taille de la plaie, et résiste aux antidouleurs habituels. 

De plus, contrairement aux ulcères artériels ou veineux, la douleur varie peu selon la position : elle n’est pas nettement soulagée lorsque la jambe est surélevée ou placée vers le bas. 

Un contexte d’hypertension artérielle le plus souvent, évoluant généralement depuis plusieurs années

À noter : L’angiodermite nécrotique touche surtout les très petits vaisseaux de la peau, les grosses artères de la jambe peuvent donc rester relativement perméables. Ainsi, les personnes atteintes ne présentent pas nécessairement les signes habituels d’une artère bouchée, comme une douleur du mollet à la marche ou une douleur du pied au repos. La présence de pouls au niveau du pied n’exclut donc pas le diagnostic.

Comment la maladie évolue-t-elle ?

La cicatrisation est souvent longue nécessitant le plus souvent plusieurs même avec un traitement adapté. Les récidives, sur place ou à distance, sont fréquentes, et l’évolution peut être asymétrique sur une même plaie (un bord cicatrise pendant qu’un autre continue de se nécroser). 

III. Quelles sont les causes et les maladies associées ?

La cause centrale est l’hypertension artérielle : elle est présente chez la quasi-totalité des patients (90 à 100 % des cas), généralement depuis de nombreuses années et souvent mal équilibrée. 

Le diabète de type 2 : présent chez environ la moitié des patients et susceptible d’aggraver l’atteinte des petits vaisseaux

L’obésité : souvent associée à l’hypertension et au diabète

IV. Comment se forme une angiodermite nécrotique ?

Le mécanisme exact n’est pas entièrement connu, mais le schéma général est bien compris. Tout part de l’hypertension artérielle chronique, qui abîme progressivement les petites artères situées sous la peau, appelées artérioles.

Au fil des années, la paroi de ces artérioles s’épaissit : on parle d’artériolosclérose. La couche musculaire grossit, la paroi devient plus rigide, parfois chargée de calcium. Résultat : le canal par lequel circule le sang se rétrécit de plus en plus.

Ce rétrécissement a deux conséquences. D’une part, il augmente la résistance à l’écoulement du sang et réduit donc l’irrigation de la peau. D’autre part, ces artérioles malades perdent leur capacité à se dilater pour compenser le manque de sang. Lorsque le rétrécissement devient trop important, l’artériole se bouche complètement.

➔ La zone de peau qu’elle alimentait se retrouve privée d’oxygène. Cette asphyxie provoque la douleur, puis la mort du tissu (la nécrose) et enfin l’ulcère.

Comme l’atteinte concerne les petits vaisseaux superficiels et non les couches profondes, la plaie a tendance à s’étendre en surface plutôt qu’à se creuser en profondeur.

V. Quels examens réaliser ?

Le diagnostic est avant tout clinique : c’est l’aspect de la plaie, sa localisation, la douleur et le contexte d’hypertension qui orientent le médecin. Les examens complémentaires servent surtout à éliminer les autres causes d’ulcère de jambe.

Les examens des vaisseaux par écho-doppler artériel des jambes et écho-doppler veineux

Ces examens permettent de vérifier que les grosses artères et les veines ne sont pas la cause principale de la plaie. Dans le cas de l’angiodermite nécrotique, ces examens des grosses artères sont souvent normaux.

La biopsie de peau

La biopsie consiste à prélever un petit fragment de peau pour l’examiner au microscope. Elle n’est réalisée qu’en cas de doute diagnostic ou de présentation inhabituelle. Quand elle est faite, elle doit être large et profonde (en forme de fuseau, prise sur le bord de la plaie et descendant jusqu’aux 

VI. Quels sont les traitements ?

Il n’existe pas de traitement qui s’attaque directement à la cause, puisque les lésions des petites artères sont déjà installées. La prise en charge vise donc deux objectifs : calmer la douleur et stopper l’extension de la plaie pour permettre la cicatrisation. 

La greffe de peau : le traitement de première intention

C’est le traitement central, proposé le plus tôt possible. En France, il est utilisé en première intention par la quasi-totalité des centres. Son effet sur la douleur est spectaculaire : celle-ci disparaît souvent en quelques heures à quelques jours après la greffe.

• La greffe en pastilles consiste à prélever de très petits fragments de peau saine, le plus souvent sur la cuisse, puis à les déposer directement sur la plaie. Elle peut être réalisée au lit du patient, sous anesthésie locale, en une vingtaine de minutes. C’est une technique simple et peu invasive. Elle permet souvent de diminuer rapidement la douleur, de freiner l’extension de la plaie et d’obtenir une cicatrisation en quelques semaines.

• La greffe de peau mince en résille consiste à prélever une fine couche de peau à l’aide d’un appareil appelé dermatome. Cette peau est ensuite découpée en forme de filet pour couvrir une plus grande surface avant d’être appliquée sur la plaie. Son efficacité est comparable à celle de la greffe en pastilles.

Il n’est pas rare de devoir réaliser plusieurs greffes chez un même patient pour couvrir toute la zone ou arrêter complètement la progression.

Le contrôle de la douleur

Avant et après la greffe, la douleur doit être prise en charge de façon adaptée à son intensité. Des antidouleurs simples peuvent suffire dans certains cas, mais la douleur est souvent si importante que des médicaments plus puissants, comme la morphine ou ses dérivés, sont nécessaires.

On peut aussi associer des traitements utilisés contre les douleurs dites nerveuses, comme la prégabaline ou certains antidépresseurs, lorsque la douleur comporte des sensations de brûlure, de décharges électriques ou d’élancements.

Les soins de la plaie peuvent eux aussi être très douloureux. Ils peuvent donc être réalisés avec un gaz antidouleur, et parfois sous anesthésie locale ou générale selon la situation.

Le contrôle de la tension artérielle

Il est essentiel de bien contrôler la tension artérielle afin d’éviter que l’atteinte des petits vaisseaux ne continue à s’aggraver. Toutefois, cela ne suffit généralement pas, à lui seul, à faire cicatriser un ulcère déjà constitué.

Le médecin choisit le traitement contre l’hypertension en fonction de chaque patient. Certains médicaments qui favorisent la dilatation des vaisseaux, comme les inhibiteurs calciques, peuvent être privilégiés. À l’inverse, les bêtabloquants non sélectifs sont si possible évités, car ils peuvent resserrer les petits vaisseaux et diminuer davantage l’arrivée du sang dans la peau. 

Les soins locaux

• La détersion, c’est-à-dire le retrait des tissus morts présents dans la plaie, peut être réalisée de façon progressive ou chirurgicale. Elle permet de nettoyer la plaie, de limiter le risque d’infection et peut aussi contribuer à diminuer la douleur.
• La thérapie par pression négative, aussi appelée VAC, consiste à recouvrir la plaie d’un pansement relié à une petite pompe qui exerce une aspiration douce. Elle peut être utilisée avant une greffe pour préparer la plaie, ou après celle-ci pour favoriser la bonne prise du greffon.

Les traitements qui améliorent la circulation (vasodilatateurs)

• L’iloprost est un médicament qui aide à dilater les petits vaisseaux sanguins et à améliorer l’arrivée du sang dans les tissus. Il peut parfois être proposé dans certaines formes difficiles à traiter, notamment lorsque les greffes ont échoué ou ne sont pas possibles. Il ne dispose toutefois pas d’une autorisation spécifique dans l’angiodermite nécrotique : son utilisation est donc dite hors AMM et relève d’un avis spécialisé. 

Les soins d’accompagnement

Plusieurs mesures complètent la prise en charge et favorisent la cicatrisation :

• Traiter un éventuel gonflement de la jambe
• Utiliser une compression lorsque la circulation artérielle le permet
• Arrêter le tabac
• Bien contrôler le diabète
• Maintenir une alimentation suffisamment riche en protéines et en calories
• Reprendre la marche et l’activité physique dès que la douleur et l’état de la plaie le permettent.

Ces mesures ne remplacent pas le traitement de la plaie, mais elles améliorent les chances de cicatrisation et réduisent le risque de récidive.