Tout savoir sur la syphilis

I. La syphilis, qu’est-ce que c’est ?

Une maladie toujours d'actualité

Appelée vulgairement vérole ou « mal de Naples », la syphilis est une infection sexuellement transmissible aux origines très anciennes et ayant frappé de nombreuses personnalités historiques, en particulier au XIXème siècle. Son diagnostic n'est pas toujours facile car, en dehors du chancre inaugural, les lésions cutanées et muqueuses sont extrêmement variables et trompeuses, au point que l'on qualifie la syphilis de « grande simulatrice ».
La syphilis est une maladie infectieuse due à une bactérie, le tréponème pâle, qui se transmet essentiellement par voie sexuelle, si l'on ne prend pas en considération les transmissions materno-fœtales. Les symptômes évoluent au fil du temps, ce qui permet de distinguer la syphilis précoce, première année d'évolution de la maladie, et la syphilis tardive, définie par une évolution de plus d'un an.

Un peu d'histoire

Les origines de la syphilis sont très anciennes, probablement même antérieures aux premières expéditions en Amérique du Sud auxquelles elles ont traditionnellement été imputées. Ayant frappé de nombreux et illustres personnages au cours de l'Histoire (François 1er, Maupassant, Baudelaire, Nietzsche), elle a connu son pic de fréquence au XIXème siècle, pour pratiquement disparaître au XXe siècle.

Où en est-on aujourd’hui ?

La syphilis est en recrudescence depuis ces dernières années, particulièrement en Europe de l'Est et dans d'autres régions comme la France. En 2021, le nombre de cas de syphilis a augmenté de 42% en médecine générale, avec environ 9 291 cas diagnostiqués, contre environ 3 300 cas dans les Centres gratuits d’information, de dépistage et de diagnostic des infections sexuellement transmissibles (les CeGIDD). En France, les premiers cas de syphilis sont réapparus en 1999, marquant le début d’une nouvelle épidémie qui a démarré dès 2000-2001. 

La syphilis touche principalement les hommes ayant des relations sexuelles avec des hommes, représentant environ 80% des cas, dont près de 50% sont séropositifs au VIH. Toutefois, une tendance à la hausse chez les hétérosexuels, notamment chez les femmes, est également observée.

II. La syphilis, à quoi ça ressemble ?

1. La syphilis précoce, syphilis évoluant depuis moins d’un an

Elle peut correspondre à une syphilis primaire, secondaire ou latente précoce.

Il s'agit aujourd'hui de la forme la plus fréquente de la syphilis en raison de l'amélioration du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique qui permet d'éviter l'évolution vers une forme tardive.

Au cours de cette phase précoce qui concerne la première année d'évolution de la maladie, on distingue :

• La syphilis primaire qui se manifeste par le « chancre syphilitique », ulcération unique, indurée, superficielle, propre, indolore et contagieuse. Chez l'homme, le chancre siège sur le gland ou le sillon balano-préputial, c'est-à-dire la zone qui sépare le gland de la verge (voir photo). Son diagnostic peut toutefois être difficile en cas de localisation « cachée », comme au niveau du col de l'utérus, du rectum ou de la gorge, ou si son aspect est atypique. Le chancre guérit spontanément en 2 à 6 semaines sans laisser de cicatrice.
• La syphilis secondaire qui survient si la syphilis primaire n'a pas été traitée. Elle se caractérise par des lésions très contagieuses survenant au niveau de la peau et des muqueuses. Ces lésions sont très variées et trompeuses prenant l'aspect d'une roséole banale, d'acné, de varicelle, de psoriasis… ce qui rend le diagnostic difficile. Les syphilides papuleuses siègent aussi bien au niveau du visage, du tronc que des membres.
• La syphilis sérologique précoce au cours de laquelle il n'existe plus aucun symptôme mais simplement une sorte de « cicatrice sanguine » nécessitant la réalisation d'une prise de sang et signant la présence de la bactérie dans l'organisme. 

2. La syphilis tardive évoluant depuis plus d’1 an ou d’ancienneté indéterminée

Elle peut correspondre à une syphilis latente tardive ou à une syphilis tertiaire.

Lorsque la syphilis n'a pas été diagnostiquée au cours de la première année d'évolution, elle peut évoluer vers :

• La syphilis tertiaire devenue rare aujourd'hui puisqu'on considère que moins de 10% des syphilis récentes non traitées évolueront vers une syphilis tertiaire. Elle est dominée par des manifestations, cutanées, muqueuses, cardiaques et surtout neurologiques (neurosyphilis) et ophtalmologiques (syphilis oculaire). (sans « s »)
• La syphilis latente tardive (ou sérologique tardive), qui ne peut être détectée qu'après une prise de sang et qui représente la majorité des patients dont la syphilis précoce n'a pas été traitée.

III. La cause de la syphilis

Une maladie infectieuse due à une bactérie

La syphilis est une infection sexuellement transmissible due à une bactérie appelée Treponema pallidum, qui appartient à la grande famille des tréponèmes, responsables des tréponématoses.

La contamination se fait au contact du chancre de la syphilis primaire, pendant un rapport sexuel non protégé oral ou génital, ou à celui des syphilides érosives qui sont les lésions de la peau ou des muqueuses présentes lors de la syphilis secondaire.

La période d'incubation est variable, de l'ordre de 3 semaines à 1 mois. Les tréponèmes diffusent très rapidement dans tout l'organisme et il n'est pas rare d'en trouver dans le liquide céphalo-rachidien dès la phase précoce de la maladie, alors même qu'il n'existe aucun signe neurologique.

On considère que le risque de contagion est maximal pendant la première année d'évolution de la maladie car les tréponèmes sont alors présents à la surface des lésions de la peau et surtout des muqueuses.

Il peut exister également une transmission materno-fœtale pendant la grossesse et de très exceptionnels cas de transmission transfusionnelle. 

IV. Quels examens pour la syphilis ?

Des examens peu spécifiques

Il n’existe pas d’examen unique permettant à lui seul d’affirmer ou d’exclure une syphilis. Le diagnostic repose sur la confrontation de l’examen clinique et des examens biologiques, le plus souvent par la sérologie.

La visualisation directe du tréponème est aujourd’hui exceptionnelle et réservée à des centres spécialisés.

Le traitement étant simple et efficace, il peut être instauré en cas de forte suspicion clinique, sans attendre les résultats définitifs. 
Le diagnostic clinique, c’est-à-dire l’examen des lésions par le médecin, peut être difficile. Le chancre syphilitique est souvent transitoire, indolore, et le patient ne consulte pas toujours à ce stade.

C’est pourtant au stade primaire que le tréponème est le plus facilement détectable, par un prélèvement réalisé au niveau de l’ulcération.

La mise en évidence du tréponème par un prélèvement

L'étalement sur lame du prélèvement génital permet de voir avec un microscope spécial dit « à fond noir » les tréponèmes. Il s'agit d'un examen réalisé par des centres très spécialisés. C'est un examen long à faire et non spécifique, c'est-à-dire qu'on ne peut pas dire s'il s'agit d'un Treponema pallidum responsable de la syphilis ou d'un autre type de tréponème.

Les sérologies

Le diagnostic sérologique se fait par une prise de sang. On recherche dans le sang les anticorps signant la présence de tréponèmes dans l'organisme. 

Le diagnostic repose habituellement sur l’association de deux types de tests sérologiques, réalisés lors de la même prise de sang : 

- Un test tréponémique (TPHA, ELISA, CMIA…), qui témoigne d’un contact avec un tréponème et qui peut rester positif à vie, y compris en cas de syphilis ancienne ou après un traitement efficace.

- Un test non tréponémique (VDRL ou RPR), qui permet d’évaluer l’activité de la maladie et d’assurer le suivi. Après traitement efficace, son taux diminue progressivement.

La sérologie peut être négative en tout début d’infection. Il faut donc parfois refaire une prise de sang, après un délai de quelques jours, si la première sérologie est négative. Il peut exister aussi d'authentiques chancres syphilitiques avec des sérologies négatives.

Il est nécessaire de réaliser à la fois un test qualitatif et un test quantitatif : on vérifie d’abord si la sérologie est positive ou négative, puis, en cas de positivité, on dose le taux d’anticorps.
Ces résultats servent de valeur de référence, en particulier pour le VDRL, car l’efficacité du traitement est évaluée sur la diminution progressive de son taux au cours du suivi.
Les contrôles sérologiques doivent être réalisés dans le même laboratoire, car les techniques utilisées peuvent varier d’un centre à l’autre, rendant les comparaisons difficiles.

Le dépistage sérologique est obligatoire chez la femme enceinte au cours du premier trimestre de la grossesse et en cas de don du sang. 

Il est recommandé de le réaliser régulièrement chez les personnes à risque, notamment les hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes et les personnes ayant des rapports avec plusieurs partenaires sur l’année. 

Il sera aussi proposé après un rapport sexuel non protégé, de diagnostic d’une autre IST ou de contact avec une personne atteinte de syphilis.

Ces sérologies ne sont pas strictement spécifiques de la syphilis, car elles peuvent être positives dans d’autres tréponématoses (autres infections dues au tréponème comme le pian ou le béjel), encore présentes dans certaines régions du monde. Le contexte clinique et épidémiologique est donc essentiel pour interpréter les résultats. 

La biopsie cutanée

La biopsie cutanée avec des marqueurs spécifiques pour les tréponèmes n’est réalisée qu’en cas de doute diagnostique, notamment lorsque les lésions sont atypiques ou persistantes.

Autres examens

La réalisation d’examens complémentaires (prise de sang, imagerie, examen ophtalmologique etc.) dépend des symptômes présentés par le patient.

Une ponction lombaire est notamment indiquée en cas de suspicion de neurosyphilis ou d’atteinte oculaire.

Penser à dépister d'autres infections sexuellement transmissibles

Le diagnostic de syphilis doit toujours faire rechercher d’autres infections sexuellement transmissibles associées, en particulier le VIH, l’hépatite B, l’hépatite C et les infections à Chlamydia ou gonocoque.

Un bilan d’IST complet est recommandé, avec des examens sanguins et, si besoin, des prélèvements génitaux ou urinaires. 

V. Les traitements de la syphilis

Une maladie qui se traite bien aujourd'hui

L'avènement de la pénicilline a révolutionné le pronostic de la syphilis et a expliqué son éradication au cours du siècle dernier. La recrudescence des cas actuellement observés se traite facilement par injection de pénicilline retard avec une efficacité de 100%.

1. Traitement de la syphilis évoluant depuis moins d’un an (primaire, secondaire, latente précoce)

Le traitement de la syphilis repose sur la prescription d'un antibiotique, la pénicilline, et plus précisément d'une forme spécifique de pénicilline, la benzathine pénicilline G retard à raison d'une injection intramusculaire unique de 2,4 millions d'unités dans les cas de syphilis précoce. Il existe des alternatives en cas d’allergie aux pénicilline.

2. Traitement de la syphilis latente évoluant depuis plus d’un an ou d’ancienneté inconnue et des formes tertiaires

En cas de syphilis latente tardive ou de syphilis tertiaire non neurologique, il est nécessaire de pratiquer une injection par semaine de 2,4 millions d’Unités de benzathine pénicilline G pendant 3 semaines consécutives. 

Le traitement de la neurosyphilis et de la syphilis oculaire est le même, et repose sur un traitement par voie intraveineuse. Dans ce cas, une hospitalisation est nécessaire avec une perfusion intraveineuse de 20 millions d'unités par jour de pénicilline G pendant 14 jours. 

A noter, le traitement est identique chez les patients VIH+.

Réaction paradoxale

En cas de syphilis secondaire avec de nombreuses lésions, il peut se produire une réaction paradoxale ou réaction d’Herxheimer, survenant quelques heures à 24 h après l'injection du traitement. Elle est liée à la destruction rapide des bactéries (tréponèmes), qui entraîne une libération de substances inflammatoires dans l’organisme. Elle peut se manifester par une fièvre brutale, des frissons, des courbatures, des maux de tête et une aggravation passagère des lésions cutanées. Cette réaction, bien que parfois impressionnante, est le plus souvent bénigne et spontanément résolutive en 24 à 48 heures. Elle ne traduit ni une allergie au traitement, ni un échec thérapeutique, et ne doit pas conduire à interrompre l’antibiothérapie.