1. Qu'est-ce que la maladie de Paget du sein ?

La maladie de Paget du sein est une maladie maligne rare qui touche le mamelon et parfois aussi l’aréole (la zone plus foncée autour du mamelon).

Des cellules cancéreuses se développent à l'intérieur même de la peau du mamelon. Ces cellules, appelées cellules de Paget, sont de grandes cellules rondes, très différentes des cellules normales de la peau. 

La maladie de Paget du sein est dans la quasi-totalité des cas associée à un carcinome mammaire sous-jacent, le plus souvent un cancer des canaux galactophores, les petits conduits qui transportent normalement le lait vers le mamelon. La maladie de Paget n’est donc pas une lésion isolée de la peau : elle est associée à un cancer du sein sous-jacent, parfois débutant, parfois plus avancé.

Les formes isolées, sans cancer sous-jacent identifiable, existent mais sont rares et font l'objet de discussions dans la communauté médicale.

Elle touche surtout les femmes entre 50 et 70 ans. Elle peut aussi, beaucoup plus rarement, survenir chez l’homme.

2. Comment se manifeste la maladie de Paget du sein ?

La maladie de Paget du sein commence souvent discrètement. Au début, elle peut ressembler à un eczéma, à une irritation ou à une petite lésion de la peau, ce qui explique qu’elle soit parfois diagnostiquée tardivement.

Les signes caractéristiques

Au début on observe souvent :

  • Une rougeur du mamelon

  • Une croûte persistante

  • Parfois un aspect légèrement suintant

Avec le temps, la lésion peut s’étendre au mamelon et à l’aréole. La peau devient alors rouge et squameuse, la zone atteinte ayant généralement des bords assez bien délimités

Dans les formes plus évoluées, il peut apparaître :

  • Une ulcération
  • Une rétraction du mamelon vers l’intérieur
  • Plus rarement, une destruction importante du mamelon
  • Parfois un écoulement
  • Ou des ganglions sous l’aisselle

Deux éléments qui doivent particulièrement alerter

Le début au niveau du mamelon et le caractère unilatéral (c'est-à-dire le fait que la lésion ne touche qu'un seul sein). Ce sont les deux signes cliniques majeurs qui distinguent la maladie de Paget d'un eczéma banal, qui touche habituellement les deux seins en même temps.

3. Quelle est la cause de la maladie de Paget du sein ?

La maladie de Paget du sein est le plus souvent liée à un cancer du sein sous-jacent. 

4. Quels examens pour confirmer le diagnostic ?

Le diagnostic de la maladie de Paget du sein ne peut pas être confirmé simplement en regardant la lésion. 

Même si son aspect peut orienter le médecin, des examens sont indispensables pour être sûr du diagnostic puis, si celui est confirmé, rechercher un éventuel cancer du sein associé.

La biopsie de la peau du mamelon est l’examen clé

Elle consiste à prélever, sous anesthésie locale, un petit fragment de peau du mamelon afin de l’analyser au microscope. 

Cet examen permet de confirmer la présence des cellules caractéristiques de la maladie de Paget. Sans biopsie, on ne peut pas poser le diagnostic avec certitude.

D’autres examens sont ensuite également nécessaires pour rechercher un cancer du sein associé.

Il peut s’agir d’une mammographie, d’une échographie mammaire et/ou d’une IRM mammaire.

5. Quels traitements ?

Le traitement de la maladie de Paget du sein dépend avant tout du cancer du sein associé, lorsqu’il est présent.

La prise en charge est décidée par une équipe pluridisciplinaire de spécialistes du sein : chirurgiens, oncologues, radiologues et médecins qui analysent les prélèvements. Ensemble, ils choisissent le traitement le plus adapté à chaque situation.

Le traitement peut comprendre une chirurgie, et selon les cas, d’autres traitements complémentaires peuvent être nécessaires.

Le pronostic

L’évolution de la maladie dépend surtout du cancer sous-jacent, en particulier de son caractère plus ou moins avancé et du fait qu’il soit invasif ou non.

6. Conseils pratiques

  • Il ne faut jamais banaliser une lésion persistante du mamelon, surtout si elle ne touche qu’un seul sein.

    Une rougeur, une croûte, un suintement ou une irritation qui dure plusieurs semaines et ne s’améliore pas doit amener à consulter.

  • De même, si un traitement bien suivi pour un eczéma du mamelon ne fonctionne pas, il est important de revoir un médecin. Un prélèvement de la lésion pourra alors être proposé pour vérifier le diagnostic.