Tout savoir sur le vitiligo

Qu’est-ce que c’est ? 

1. Est-ce fréquent ? 

Le vitiligo est une maladie de la peau relativement fréquente.  

Elle touche 0,5% à 2% de la population selon les études. Les hommes et les femmes sont atteints avec la même fréquence. Le vitiligo concerne les adultes jeunes et les enfants. Une étude française menée en 2018 dans le cadre de la cohorte nationale CONSTANCES a montré qu’environ 7 personnes sur 1 000 étaient atteintes de vitiligo en France cette année-là. Environ deux tiers des patients étaient diagnostiqués avant 30 ans. La qualité de vie était particulièrement affectée chez les personnes dont les lésions de vitiligo étaient visibles, ou lorsqu’elles couvraient plus de 5 % de la surface corporelle (soit une zone équivalente à environ 5 fois la taille de la paume d’une main). 

2. Comment se manifeste le vitiligo ? 

Le vitiligo se manifeste par des plaques blanches qui correspondent á la disparition progressive de la pigmentation à certains endroits du corps. Au sein de ces zones atteintes les cellules qui fabriquent le principal pigment de la peau (la mélanine) ont disparu. Ces cellules s' appellent les mélanocytes. 

Les plaques de vitiligo sont généralement asymptomatiques, c' est-à-dire qu' elles ne grattent pas, ne brûlent pas et ne font pas mal. Elles ne sont jamais contagieuses. Elles ont comme principales caractéristiques d’être blanches « achromiques », sans relief et très bien limitées avec des contours géométriques. 

Vitiligo : une maladie, plusieurs formes cliniques 

Il existe plusieurs formes de vitiligo, différentes par leur répartition sur le corps et leur évolution. 

• Vitiligo localisé : l’atteinte est limitée à une ou deux plaques sur une zone précise du corps.
• Vitiligo universel : il s’agit d’une forme rare, dans laquelle la dépigmentation concerne presque la totalité de la peau et des poils, ne laissant que peu de zones normalement pigmentées non atteintes. 

Le vitiligo segmentaire 

Moins fréquent (5 à 10 % des cas), ce type de vitiligo touche une seule région du corps, de manière unilatérale (un seul côté). Les lésions suivent souvent un trajet linéaire ou en bande. Cette forme survient généralement plus tôt dans la vie, le plus souvent chez l’enfant. 

Le vitiligo peut également toucher les muqueuses, comme l’intérieur de la bouche, les lèvres ou les organes génitaux. Dans ces cas, on observe des zones blanches bien délimitées sur ces zones. Les poils et les cheveux situés dans les zones atteintes peuvent aussi devenir blancs notamment lorsque les lésions de vitiligo touchent la peau au niveau des sourcils, des cils, de la barbe ou du cuir chevelu. 

3. Certains signes cliniques témoignent de l’activité de la maladie. 

Les principaux signes qui montrent que le vitiligo est actif sont les suivants : 

De plus, il existe des outils spécifiques (échelles d’activité) pour évaluer si la maladie progresse, se stabilise ou s’améliore.  

Le médecin et le patient peuvent aussi suivre l’évolution des lésions en les comparant à différents moments, notamment grâce à des photographies prises régulièrement. Cela permet de mieux comprendre l’évolution de la maladie et d’adapter le traitement si nécessaire. 

4. Évolution naturelle du vitiligo : une évolution imprévisible 

L'évolution du vitiligo est imprévisible. La maladie peut rester stable, s’étendre plus ou moins rapidement, voire régresser, souvent sous l’effet des ultraviolets (UV) du soleil. 

Hormis la peau, les autres organes ne sont pas affectés, et l’espérance de vie des personnes atteintes de vitiligo est identique à celle de la population générale. 

Par ailleurs, les personnes atteintes de vitiligo ne présentent pas un risque accru de développer un cancer de la peau, notamment un mélanome. Certaines études suggèrent même qu’elles pourraient avoir un risque plus faible de cancer que la population générale. 

5. Une maladie bénigne mais un grand retentissement sur la qualité de vie 

Le vitiligo est encore souvent, malheureusement, considéré comme un problème esthétique bénin. Il est cependant maintenant bien démontré que le vitiligo retentit souvent de façon importante sur la vie des personnes qui en souffrent. Des études ont montré que le retentissement psychologique du vitiligo était comparable à celui de la dépression, de l’hypertension artérielle ou même de certains cancers. Une faible estime de soi et un fort sentiment de stigmatisation sont souvent présents. L’évaluation de la qualité de vie doit être prise en compte chez tous les patients, et une intervention, un accompagnement ou un soutien peuvent être proposés si nécessaire. 

6. Association à d’autres maladies auto-immunes 

Le vitiligo peut être associé à d’autres maladies auto-immunes. Ainsi, les personnes qui en sont atteintes présentent plus fréquemment certaines pathologies auto-immunes que la population générale. Il s’agit notamment des maladies thyroïdiennes auto-immunes, telles que la thyroïdite de Hashimoto et la maladie de Basedow, mais aussi de la pelade, du lupus érythémateux, du diabète de type 1 et de certaines maladies inflammatoires chroniques de l’intestin. 

Cette association s’explique par l’existence de mécanismes immunitaires communs, favorisant à la fois l’apparition d’une réaction auto-immune dirigée contre les mélanocytes dans le vitiligo, et le développement d’une réponse auto-immune dans ces autres maladies. 

Les causes 

D’ où vient le Vitiligo ? 

Vitiligo : le stress n' est pas la cause ! 

Le vitiligo ne doit plus être considéré comme une « maladie psychosomatique ». Si le rôle du stress est parfois indéniable dans le déclenchement ou l' aggravation de certains vitiligos, il n'est certainement pas la cause de cette maladie. 

Vitiligo : une maladie complexe liée à des facteurs génétiques et environnementaux 

Le vitiligo est aujourd’hui reconnu comme une maladie complexe, résultant de l’interaction entre des facteurs génétiques et des facteurs non génétiques (ou environnementaux). 

Pendant longtemps, plusieurs gènes candidats ont été proposés pour expliquer sa survenue, sans qu’aucun ne puisse, à lui seul, rendre compte de la maladie. Cependant, deux grandes études menées chez des familles atteintes ont permis d’identifier des régions du génome, appelées locus de susceptibilité, associées au vitiligo. Ces locus, nommés AIS1, AIS2 et AIS3, sont situés respectivement sur les chromosomes 1, 7 et 8. Par la suite, d'autres locus, tels que SLEV1, ont été identifiés sur le chromosome 17. Ces découvertes ont confirmé que le vitiligo est une maladie polygénique, c’est-à-dire impliquant plusieurs gènes. 

En 2007, un gène appelé NALP1, connu pour son rôle dans la régulation du système immunitaire, a été le premier gène formellement associé à certaines formes familiales de vitiligo. Plus récemment, une étude a identifié 11 gènes plus fréquemment présents chez les personnes atteintes de vitiligo non segmentaire. Ces gènes sont principalement impliqués dans la régulation immunitaire et la fonction des mélanocytes, les cellules pigmentaires de la peau. 

Ces avancées soulignent le lien étroit entre vitiligo et dérèglements du système immunitaire, tout en confirmant qu’aucun facteur unique n’est responsable de la maladie. Le vitiligo résulte d’un ensemble complexe de prédispositions génétiques et de déclencheurs environnementaux encore en cours d’étude. 

Vitiligo : une maladie impliquant le système immunitaire et une réaction inflammatoire 

Le vitiligo est aujourd’hui reconnu comme une maladie auto-immune, dans laquelle le système immunitaire joue un rôle central.  

De plus en plus de données scientifiques confirment l’implication d’un déséquilibre immunitaire, responsable d’une réaction inflammatoire dirigée contre les cellules pigmentaires de la peau (les mélanocytes). Des recherches ont montré que, dans les zones touchées par le vitiligo ainsi que dans le sang, certaines substances du système immunitaire, appelées cytokines, sont présentes en quantité élevée. Par exemple, la cytokine TNF-alpha, connue pour provoquer de l’inflammation, est retrouvée en excès dans les lésions de vitiligo. La pommade au tacrolimus permettrait de diminuer ces taux dans les zones traitées. Une autre cytokine, l’interféron gamma, joue un rôle clé dans la destruction des mélanocytes. Elle agit en activant une voie de signalisation à l’intérieur des cellules, la voie JAK-STAT. Les traitements appelés inhibiteurs de JAK ciblent cette voie, ce qui réduirait la quantité d’interféron gamma au sein des lésions et limiterait ainsi la destruction des cellules pigmentaires. 

Vitiligo : une fragilisation des mélanocytes devenus sensibles à la friction 

Il a été observé que les mélanocytes situés en périphérie des plaques de vitiligo se retrouvent à la surface de l’épiderme (la couche la plus superficielle de la peau), au lieu de se trouver dans les couches plus profondes où ils résident habituellement. De ce fait, ils sont moins protégés contre les agressions extérieures. Ils seraient notamment moins résistants aux frottements. 

Ces observations suggèrent que les mélanocytes ne seraient pas nécessairement détruits dans le vitiligo, mais qu’ils se détacheraient plus facilement de leur environnement cutané, puis seraient éliminés. Cela orienterait vers un défaut d’adhésion ou de cohésion entre les mélanocytes et les autres structures ou cellules de la peau, plutôt qu’une destruction directe par un processus immunitaire. 

Vitiligo : des réservoirs de mélanocytes dans les poils et le derme 

Nous savons par ailleurs qu’il existe une réserve de mélanocytes au niveau de la racine du poil, appelée le bulbe pileux. Lorsque les traitements du vitiligo sont efficaces, ils induisent une repigmentation de la peau qui se fait soit à partir de ces cellules pigmentaires présentes dans les follicules pileux, soit à partir des bordures de la peau encore saines, ce qui donne initialement un aspect moucheté à la peau. 

Récemment, il a été montré qu’une population de cellules souches présentes dans le derme (la couche plus profonde de la peau, située sous l’épiderme) au niveau de zones dépourvues de poils, était capable de se différencier en mélanocytes fonctionnels. Ces résultats suggèrent qu’il est théoriquement possible de repigmenter des zones sans follicules pileux en stimulant ces cellules souches dermiques. Par exemple, le tacrolimus semble capable d’activer non seulement les précurseurs mélanocytaires présents dans les follicules pileux, mais également ceux du derme. 

Quels examens ? 

1. Un examen clinique 

Le diagnostic du vitiligo est fait par l' examen clinique, en particulier lorsque les plaques blanches sont déjà nombreuses, et distribuées de façon symétrique. 

Aucun examen complémentaire n' est alors nécessaire. 

2. La lampe de Wood 

Parfois, le diagnostic est plus difficile, en particulier dans les formes débutantes ne comportant que très peu de lésions visibles. On peut alors s’aider d’un examen à la lumière de Wood. La lampe de Wood est une lampe à UV qui permet de bien détecter les lésions de vitiligo (notamment chez les personnes à peau claire) mais aussi et surtout d’apprécier la réserve en mélanocytes, puis, lors du traitement, de détecter précocement la repigmentation. 

3. La biopsie cutanée 

La biopsie cutanée consiste à prélever un petit fragment de peau pour l’examiner au microscope. Dans le diagnostic du vitiligo, elle est rarement nécessaire. Cependant, elle peut être utile dans les cas atypiques ou lorsque le diagnostic est incertain, afin d’exclure d’autres maladies dépigmentantes de la peau. Elle permet d’observer l’absence ou la diminution des mélanocytes dans l’épiderme, caractéristique du vitiligo. 

4. 

Généralement, un dépistage des maladies auto-immunes thyroïdiennes par une prise de sang recherchant les auto-anticorps spécifiques et mesurant la fonction thyroïdienne (TSH) est réalisé lors de la découverte d’un vitiligo. 

Les traitements 

Des progrès thérapeutiques importants 

Des progrès thérapeutiques importants ont été réalisés ces dernières années. Certaines localisations toutefois restent particulièrement difficiles à traiter :  les reliefs osseux, les mains et les pieds par exemple. Les mécanismes du vitiligo sont aujourd’hui mieux connus et de nouvelles options thérapeutiques donnent des perspectives encourageantes. 

Contrairement aux idées reçues, le vitiligo doit être considéré comme une dermatose grave par le retentissement psycho-social souvent important qu' il entraîne. Un traitement doit être proposé si la personne atteinte le souhaite. Les possibilités thérapeutiques mais aussi les limites des traitements devront en revanche être clairement expliquées. 

Plusieurs options thérapeutiques sont disponibles et le choix se fera en fonction de l’étendue de l’atteinte, de l’activité et de la vitesse de progression du vitiligo, de la localisation des zones dépigmentées, ainsi que de l’impact esthétique ou psychologique sur le patient. 

• En cas de vitiligo actif, un traitement topique (c’est-à-dire appliqué sur la peau), une photothérapie et/ou, en cas de progression rapide, un traitement par voie orale sont recommandés.  
• En cas de vitiligo stable, un traitement d’entretien devrait être envisagé pour prévenir les poussées. Un traitement topique, avec ou sans photothérapie, peut être proposé pour favoriser la repigmentation. 

Les traitements topiques : 

1. Les dermocorticoides :  

Les dermocorticoïdes (crèmes à base de cortisone) font partie des traitements de référence du vitiligo. Ils peuvent être utilisés pour stopper l’évolution d’une poussée. 

En entretien à long terme, surtout sur des zones dites sensibles comme le visage et les paupières, ils ne sont cependant pas recommandés en raison du risque d’effets secondaires cutanés, tels que l’amincissement de la peau, l’apparition de petits vaisseaux sanguins visibles et gênants sur le plan esthétique (appelés télangiectasies), ou encore la survenue d’une rosacée secondaire. 

2. Le tacrolimus pommade : 

Le tacrolimus pommade à 0,1 %, appliqué deux fois par jour, a montré des résultats comparables à ceux des dermocorticoïdes en termes d’efficacité. Il a l’avantage de ne pas exposer aux effets secondaires liés à ces derniers. 

Il a été démontré qu’une exposition concomitante aux UV pendant le traitement permettait d’obtenir de meilleurs résultats. Une étude menée en 2021 a montré que 65 % des patients atteints de vitiligo du visage, traités avec le tacrolimus à 0,1 %, présentaient une repigmentation d’au moins 75 % de leurs lésions après 24 semaines de traitement. 

Les patients étaient invités à s’exposer progressivement à la lumière naturelle pendant toute la durée de l’étude, en commençant par 5 à 10 minutes d’exposition au soleil sans écran solaire. Si une légère coloration rosée de la peau n’était pas observée, il leur était conseillé d’augmenter le temps d’exposition de 10 % le jour suivant. La durée maximale recommandée d’exposition au soleil était de 45 minutes par jour. 

Après une repigmentation réussie, le taux de rechute des lésions de vitiligo est d’environ 44 % au cours de la première année suivant l’arrêt du traitement. Un traitement d’entretien par l’application deux fois par jour de pommade au tacrolimus 0,1 % permet de réduire les rechutes après repigmentation. La durée optimale de ce traitement d’entretien n’est pas encore clairement définie, mais une période minimale de 6 mois après la repigmentation semble raisonnable. 

Depuis mars 2024, le tacrolimus pommade à 1 % bénéficie d’un cadre de prescription compassionnelle, permettant que ce traitement soit remboursé dans le cadre du traitement du vitiligo. 

3. Le ruxolitinib 1,5 % en crème : 

Le ruxolitinib 1,5 % en crème est un traitement récemment approuvé pour le vitiligo non segmentaire avec atteinte du visage chez l’adulte et l’adolescent de plus de 12 ans. Il s’applique deux fois par jour sur les zones dépigmentées. Ce médicament est un inhibiteur sélectif des Janus kinases (JAK1/JAK2), qui sont impliqués dans les mécanismes inflammatoires et la destruction des cellules pigmentaires de la peau dans le vitiligo. 

Les études cliniques ont montré qu’environ 30 % des patients traités ont obtenu une repigmentation faciale supérieure à 75 % après 6 mois, et environ 50 % après un an d’utilisation. Il est donc nécessaire de poursuivre ce traitement longtemps et à raison de 2 applications/jour tout au long du traitement. Le traitement est généralement bien toléré, avec peu d’effets indésirables, en raison de son application locale uniquement. 

La photothérapie : 

4. Les UVB à spectre étroit : 

Les UVB à spectre étroit sont une forme de lumière utilisée pour traiter le vitiligo, en particulier lorsque la maladie est active et que de nouvelles taches blanches apparaissent. Cette lumière spéciale aide à calmer l’inflammation de la peau et stimule les cellules responsables de la pigmentation de la peau pour favoriser la repigmentation. En général, les séances se font deux à trois fois par semaine pendant plusieurs mois.  

Une fois que la peau a retrouvé sa couleur, les UVB à spectre étroit peuvent aussi être utilisés moins souvent, en traitement d’entretien, pour conserver les résultats obtenus et prévenir les récidives. 

5. Les lampes et laser excimer 

Le laser et la lampe excimer émettent une lumière UVB à spectre étroit (environ 308 nm). Leur efficacité est comparable et ils ont montré des taux élevés de repigmentation dans les vitiligos localisés avec peu d’effets secondaires. Ils sont particulièrement adaptés aux petites surfaces et aux zones difficiles à traiter avec la photothérapie classique.  

Intérêt de combiner les traitements topiques à la photothérapie : 

Plusieurs études suggèrent qu’associer la photothérapie UVB à un traitement appliqué sur la peau (comme le tacrolimus, les dermocorticoïdes ou la crème de ruxolitinib) pourrait améliorer l’efficacité de chaque traitement pris séparément. Ces associations semblent particulièrement utiles pour les zones difficiles à traiter, comme les extrémités ou les saillies osseuses. Toutefois, les données sur les effets à long terme de ces combinaisons sont encore limitées. Leur utilisation se fait donc pour le moment principalement dans le cadre d’études encadrées. 

Les traitements oraux : 

5. La corticothérapie orale dite en cures très courtes (dite mini pulse) : 

En cas de lésions actives et rapidement évolutives, de la cortisone par voie orale, selon un schéma appelé mini-pulses (prise de cortisone seulement deux fois par semaine), peut être prescrite pendant 3 à 6 mois. Généralement, ce traitement est associé à une photothérapie UVB à spectre étroit, réalisée 2 à 3 fois par semaine. Cette association bloque les poussées dans plus de 90 % des cas. 

Chez l’enfant, la photothérapie ne pourra pas être réalisée s’il est trop jeune, et un avis pédiatrique devra être demandé au-delà de 3 mois de traitement par cortisone pour vérifier l’absence d’effets secondaires. 

6. Certains immunosuppresseurs : 

Certains médicaments immunosuppresseurs, comme le méthotrexate, sont parfois utilisés pour traiter le vitiligo. Il s’agit dans ce cas d’un usage hors autorisation de mise sur le marché (hors AMM), c’est-à-dire que le médicament est prescrit pour une indication différente de celle pour laquelle il a été autorisé. Ces traitements peuvent aider à moduler la réponse immunitaire anormale impliquée dans la destruction des mélanocytes. Cependant, leur usage reste réservé à des cas particuliers, souvent lorsque les autres traitements se révèlent inefficaces, et doit être strictement encadré par un spécialiste. 

7. D’autres molécules sont á l’étude et certaine à un stade avancé : les JAK inhibiteurs par voie orale 

Plusieurs inhibiteurs de Janus kinases (inhibiteurs de JAK) par voie orale sont actuellement à des phases avancées d’évaluation pour le traitement du vitiligo. Parmi eux, le ruxolitinib et le baricitinib. Ces médicaments agissent en bloquant des voies clés de la réponse immunitaire, notamment les cytokines impliquées dans l’inflammation et la destruction des mélanocytes. Les résultats préliminaires montrent une repigmentation significative chez un nombre important de patients, avec un bon profil de tolérance. Ces avancées ouvrent la voie à des traitements potentiellement plus efficaces, offrant de nouvelles options aux patients qui ne répondent pas aux thérapies conventionnelles. 

8. Le traitement chirurgical  

Le traitement chirurgical du vitiligo (greffe de mélanocytes) est réservé aux aux formes segmentaires et localisées, stables depuis au moins un an, et lorsque les traitements médicaux n’ont pas fonctionné. Plusieurs techniques existent : on peut transférer des mélanocytes prélevées sur une autre partie du corps, par exemple en utilisant de petites greffes de peau (greffe de mélanocytes sains ou greffe de peau mince) ou des suspensions de cellules. Cela permet de restaurer la pigmentation en transplantant des mélanocytes sains sur les zones dépigmentées. 

9. Les antioxydants oraux  

Certaines données suggèrent que l'association de la photothérapie avec des antioxydants oraux, comme la SuperOxyde Dismutase (SOD) protégée par la gliadine, pourrait améliorer les résultats en termes de repigmentation mais les données sont encore insuffisantes. 

Vitiligo : ne pas oublier les cosmétiques ! 

• En cas d' inefficacité des traitements proposés ou dans des zones habituellement résistantes à toute thérapeutique, des solutions cosmétologiques tels que les crèmes couvrantes spécialisées, la dermo-pigmentation ou les autobronzants pourront apporter une aide non négligeable.
• Une dépigmentation des zones encore pigmentées peut être proposée dans des vitiligos très extensifs couvrant la quasi-totalité des téguments.
• Ces traitements doivent être proposés avec prudence et après en avoir longuement discuté avec le patient. Les dépigmentations chimiques autrefois utilisées sont sources de nombreux effets secondaires (irritation, dépigmentation à distance,…) et doivent maintenant être abandonnées.
• Les dépigmentations par laser sont aussi efficaces et bien mieux tolérées. 

Conseils 

Comment se protéger ? 

Vitiligo et soleil : comment se protéger en été ? 

Les plaques de vitiligo étant dépourvues de pigment, elles sont plus sensibles au soleil et rougissent plus rapidement. Il est donc important de les protéger avec un écran solaire à indice élevé. Cependant, lors d’un traitement, il peut être bénéfique d’exposer les plaques au soleil, mais seulement pendant une durée courte et bien déterminée. Cette exposition doit se faire uniquement selon les conseils de votre dermatologue. 

L’objectif est de stimuler la repigmentation des plaques dépigmentées à partir des mélanocytes persistants, notamment ceux présents dans les follicules pileux. 

Astuce 

Il est parfois utile d’empêcher la peau dite « normale » de bronzer afin de diminuer le contraste entre la peau bronzée et les plaques dépigmentées, notamment sur le dos des mains ou le visage. 

Vitiligo et frottement : comment limiter les frictions ? 

Certaines plaques de vitiligo correspondent à des zones de frottement ou de micro-traumatismes répétés : démaquillage trop énergique, rasage, gants de crin, élastiques des sous-vêtements… 

Certains gestes répétés inconsciemment par le patient peuvent aussi être en cause. Votre dermatologue vous aidera à en prendre conscience et à éviter ces gestes.