les acrosyndromes

Le phénomène de Raynaud, l' acrocyanose ou les engelures font partie des acrosyndromes vasculaires, qui sont un ensemble de modifications ou d' atteintes de la peau lié à une réaction des vaisseaux des doigts et/ou des orteils.

On distingue les acrosyndromes :

• survenant par crises durant quelques minutes, comme le phénomène de Raynaud,
• permanents ou semi-permanents, durant plusieurs jours, comme les engelures ou l' acrocyanose.

Les 2 situations les plus fréquentes sont l' acrocyanose qui est une coloration bleutée ou rouge des mains et des pieds, permanente, accentuée par le froid, et le phénomène de Raynaud, qui est un blanchiment paroxystique au froid des doigts et éventuellement des autres extrémités comme le nez.

Il atteint 5 et 10^% de la population française, principalement les femmes. Il s' agit, lors d' une exposition au froid et à l' humidité, d' un arrêt transitoire et brutal, souvent bilatéral, de la circulation du sang artériel des mains et quelquefois des pieds.

On distingue :

• le phénomène de Raynaud « primitif », ou maladie de Raynaud, débutant dans la majorité des cas avant 30 ans et régressant avec l' âge. Il s' agit dans ce cas d' une réactivité excessive des vaisseaux des mains ou des pieds qui se contractent transitoirement au froid, sans qu' il y ait de maladie sous-jacente. Il touche le plus souvent des femmes jeunes, minces ou ayant perdu du poids récemment.
• les phénomènes de Raynaud « secondaires », associés à une maladie et particulièrement aux maladies auto-immunes comme une sclérodermie (plutôt chez les femmes), ou secondaire à une mauvaise circulation des artères des bras et avant-bras (plutôt chez les hommes).

Le diagnostic est clinique

• les doigts blanchissent au froid pendant quelques minutes à quelques heures. C' est la phase dite syncopale, caractéristique.
• puis les doigts deviennent bleus, mais pas obligatoirement. C' est la phase dite cyanique
• puis lors du réchauffement, les doigts deviennent rouges par l' afflux de sang. C' est la phase hyperhémique.
• une sensation de doigts morts ou des brûlures accompagnent souvent une ou plusieurs phases du Raynaud et sont également transitoires.
• les facteurs déclenchants sont le froid et l' humidité, quelquefois les émotions et le tabac.
• certains médicaments comme des chimiothérapies, les bêta bloqueurs même en collyres, ou les antimigraineux, peuvent déclencher ou aggraver un phénomène de Raynaud pré-existant.

Dans la maladie de Raynaud :

• le caractère familial est fréquent, ainsi que l' association à des engelures ou à une hypersudation des paumes.
• il n' y a jamais de plaie des doigts ; les 2 mains sont concernées, mais pas les pouces.
• l' association à un canal carpien est fréquente.

L' association d' un phénomène de Raynaud à une maladie sous-jacente (forme secondaire) est à soupçonner devant :

• l' atteinte d' une seule main ou asymétrique des 2 mains
• le début à un âge tardif
• l' absence de pouls au poignet, la présence d' une plaie ou de cicatrices de la pulpe des doigts
• la présence de douleurs articulaires, d' un syndrome sec des yeux et de la bouche, une éruption au soleil.

Un bilan minimum est justifié chez toute personne consultant pour un phénomène de Raynaud comportant au minimum une recherche d' anticorps anti-nucléaires par une prise de sang, et une capillaroscopie, en plus de l' interrogatoire et de l' examen clinique. La capillaroscopie est un examen simple rapide, et non douloureux où le médecin regarde la forme et le nombre de vaisseaux à la base des ongles des 2 mains.

Il s' agit d' une hypersensibilité au froid, permanente, bilatérale, non douloureuse, survenant dans 90^% des cas chez une femme, le plus souvent jeune, mince ou ayant récemment perdu du poids.

L' acrocyanose se manifeste par des mains froides, une coloration bleue ou rouge des doigts qui peuvent être légèrement gonflés. Un aspect rouge en mailles banal des jambes ou une anorexie mentale peuvent être associés.

L' acrocyanose est fréquente et peut s' associer à une maladie de Raynaud ou à des engelures. La cause est incertaine mais suggère une stase veineuse au niveau des capillaires (très petits vaisseaux).

Aucun examen complémentaire n' est nécessaire en l' absence de phénomène de Raynaud associé.

Il n' y a pas de traitement efficace disponible mais la gêne est surtout esthétique.
Aucun suivi particulier n' est nécessaire.

L' érythromélalgie est rare. Elle se manifeste par des douleurs intenses et aiguës des mains et surtout des pieds, associées à une rougeur et à une température élevée lors des poussées.

L' érythromélalgie est différente du phénomène de Raynaud par son intolérance à la chaleur et par le fait qu' elle touche plus souvent les pieds que les mains. Les patients sont soulagés en s' exposant au froid par exemple en posant les pieds sur du carrelage froid ou en les trempant dans de l' eau froide.

Il existe des formes « primitives », sans maladie associée, familiales et débutant dans l' enfance, liées à des mutations sur des gènes impliqués dans la régulation de la douleur. Certaines formes « primitives », sans maladie associée, apparaissent à l' âge adulte et n' ont pas forcément de caractère familial.

Les formes secondaires sont associées à certaines maladies du sang avec excès de plaquettes (thrombocytémie essentielle) ou de globules rouges (maladie de Vaquez). Un bilan minimum comportant une prise de sang avec numération formule sanguine est réalisé devant toute érythromélalgie pour dépister ces formes secondaires.

Rarement, l' érythromélalgie peut accompagner la survenue d' une hyperthyroïdie. Le traitement est difficile, avec une efficacité variable, et doit être confié à une unité de médecine vasculaire.

Les engelures sont des lésions cutanées inflammatoires liées à une hypersensibilité au froid, le plus souvent localisées aux pieds.

Les engelures apparaissent par temps froid (8 à 10°C) et humide plutôt chez des femmes minces. On retrouve souvent des antécédents familiaux, un début précoce à l' adolescence ou chez l' adulte jeune, une association à une acrocyanose.

Les engelures apparaissent brutalement et se manifestent par des plaques uniques ou multiples, violacées, douloureuses, gonflées du dos des orteils, mais parfois également des doigts, du nez, des oreilles.

Parfois des complications locales surviennent : bulle sanguinolente, fissure, ulcération. Elles cicatrisent rapidement.

Les engelures isolées guérissent spontanément en quelques semaines. Elles ne surviennent jamais l' été, et sont prévenues en se protégeant du froid et de l' humidité. Aucun examen n' est nécessaire dans les formes typiques. Le traitement est préventif (gants, chaussettes). Une crème contenant un corticoïde à visée anti-inflammatoire et anti-douleur peut être prescrite lors des poussées mais n' a aucun rôle préventif.

En cas d' engelures sévères ou atypiques, d' apparition récente (moins de 2 ans de recul) ou de début tardif après 30 ans, avec récidive même l' été, un bilan biologique et une biopsie cutanée seront réalisées pour éliminer une maladie associée comme un lupus.

Il faut distinguer les engelures des gelures, beaucoup plus rares, qui sont des nécroses cutanées par congélation de la peau. Les gelures surviennent dans des conditions climatiques extrêmes ou lors d' une exposition prolongée au froid sans protection suffisante, comme par exemple chez les alpinistes. La nécrose (gangrène) des doigts et/ou des orteils peut conduire à des amputations, ce qui n' est jamais le cas des engelures.