la dermatomyosite

Dermatomyosite ? Kesako ?

• Dermato- car elle atteint la peau (comme dans dermatologie)
• Myo- car elle touche le muscle
• Ite est le suffixe utilisé habituellement pour désigner une inflammation (comme dans colite ou tendinite)

La dermatomyosite (DM) est une maladie chronique faisant partie de la grande famille des maladies auto-immunes. Elle est caractérisée par une inflammation de certaines zones de la peau et de certains muscles.

Épidémiologie

Il s’agit d’une maladie rare, dont la fréquence est estimée à 1 à 5 personnes touchées pour 100 000 habitants. Elle peut toucher les enfants (alors appelées DM juvénile) ou les adultes. Chez les adultes, il existe une prédominance féminine.

Aspect clinique

Cette maladie peut s’installer soit lentement et insidieusement sur plusieurs semaines soit plus brutalement. Elle peut être associée à des signes généraux (fièvre, fatigue).

La DM peut toucher plusieurs organes : la peau, les muscles, les poumons, les articulations et plus rarement le tube digestif et le cœur. Elle est parfois limitée à la peau, parfois que le muscle et parfois tous les organes. Elle évolue par poussées successives entrecoupées de périodes de rémissions induites par les traitements.

Signes généraux

Comme dans beaucoup de maladies auto-immunes, il peut exister une fièvre souvent modérée et une altération de l’état général (fatigue, perte d’appétit, perte de poids).

Atteinte cutanée

Parfois ces lésions sont plus étendues atteignant le cuir chevelu, l’ensemble de la peau avec parfois des calcifications sous-cutanées (boules dures et douloureuses sous la peau).

Atteinte musculaire

L’atteinte musculaire se manifeste par des douleurs et/ou une faiblesse musculaire qui est extrêmement variable d’un(e) patient(e) à l’autre. Parfois il n’y a aucune atteinte musculaire, on parle de dermatomyosite amyopathique et parfois l’atteinte est très importante et empêche de marcher ou de réaliser les gestes de la vie quotidienne. Lorsqu’elle est présente, l’atteinte musculaire touche principalement les cuisses et le haut des bras.

Atteinte ORL

La maladie peut atteinte le pharynx et le larynx au niveau de la gorge et du cou à l’origine de modifications de la voix, de problèmes de déglutition avec parfois des fausses routes qui peuvent entrainer des pneumopathies bactériennes et dans certains cas, conduire au décès en l’absence de prise en charge.

Atteinte pulmonaire

L’atteinte pulmonaire peut être liée à une atteinte des muscles respiratoires, à une atteinte des poumons eux-mêmes (pneumopathie interstitielle) ou aux deux. Cela se manifeste par des difficultés respiratoires, un essoufflement ou une toux.

Atteinte articulaire

L’inflammation peut parfois toucher les articulations notamment poignets, genoux et épaules. Cela se manifeste par des douleurs, des gonflements et un enraidissement notamment le matin au réveil.

Atteinte digestive

Rarement, la DM peut être associée à des manifestations digestives : difficulté à avaler, douleurs au ventre, troubles du transit et rarement saignements dans les selles.

Évolution

L’évolution de la maladie est difficilement prévisible et variable d’un(e) patient(e) à l’autre. Il s’agit d’une maladie chronique évoluant pendant plusieurs années. Elle évolue par poussée avec des périodes de rémissions et des périodes des poussées mais sans traitement elle s’aggrave le plus souvent progressivement.

Les causes sont encore mal connues mais certains éléments commencent à être mieux compris. La DM n’est pas contagieuse et ne se transmet pas génétiquement.

Une hyper réactivité immunitaire

Au cours de la DM, les globules blanc (cellules immunitaires) et principalement les lymphocytes s’activent de manière disproportionnée dans la peau et les différents organes atteintes. Normalement, nos globules blancs s’attaquent aux éléments étrangers (infection, cancer) notamment par la production d’anticorps. Au cours de la DM, les globules blancs produisent des anticorps dirigés contre certains cellules et/ou organes de l’individu lui-même aboutissant à l’inflammation de ces derniers ; ces anticorps sont alors appelés auto-anticorps. L’activation des lymphocytes au cours de la DM aboutit à des auto-anticorps qui vont attaquer notamment la peau et les muscles et explique les poussées de la maladie et peut faire suite à différents évènements.

Des facteurs environnementaux

Comme dans beaucoup de maladies auto-immunes, on suspecte que sur un « terrain » génétique prédisposant, certains facteurs environnementaux puissent déclencher ou aggraver la maladie. Au cours de la DM, plusieurs pourraient-être responsables : l’exposition solaire, certains médicaments, l’exposition à certains toxiques, le stress.

Un lien avec le cancer

La DM est parfois associée à l’apparition de certains cancers, mais de manière non systématique. L’apparition du cancer peut précéder ou suivre le diagnostic et on considère que certaines DM peuvent être une manifestation satellite d’un cancer.

Pour confirmer le diagnostic de DM

Le diagnostic de DM repose sur un faisceau d’argument qui nécessitent la réalisation d’examens complémentaire.

Certains seront réalisés de manière systématique et d’autres en fonction de la présentation clinique :

• Une biopsie cutanée pour mettre en évidence l’inflammation présente dans la peau
• Une prise de sang notamment pour rechercher certains anticorps associés à la DM. Cinq auto-anticorps sont spécifiques de la dermatomyosite : anti-SAE, anti-NXP-2, anti-Mi2, anti-MDA-5, anti-TIF1-γ et anti-synthétases. L’absence d’anticorps ne suffit pas pour éliminer le diagnostic. Certaines personnes atteintes d’une véritable dermatomyosite ne produisent en effet aucun des auto-anticorps connus à ce jour
• Une IRM musculaire, un électromyogramme et une biopsie musculaire pour rechercher et caractériser l’atteinte musculaire
• Un scanner pulmonaire et des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) pour rechercher et caractériser l’atteinte pulmonaire.

Pour recherche un cancer associé

Il est conseillé de mettre à jour le dépistage systématique des cancers en population générale (dépistage du cancer du sein par mammographie à partir de 50 ans, dépistage du cancer du col de l’utérus par frottis et recherche de papillomavirus (HPV) et dépistage du cancer du côlon par recherche de sang dans les selles). Votre médecin vous prescrira possiblement d’autres examens de dépistage (scanner, TEP-scanner).

Objectifs et principes du traitement

La DM est une maladie chronique pour laquelle il n’existe pas de traitement curatif permettant de la guérir définitivement. Les traitements habituels agissent sur le système immunitaire et réduisent ou modulent son activité. Ils ont comme principal objectif « d’endormir » la maladie.

Les traitements locaux

Afin de diminuer l’inflammation dans la peau, il peut vous être proposé des crèmes antiinflammatoires à base de corticoïdes ou de tacrolimus.

Les traitements systémiques

En fonction de la forme clinique, le traitement repose sur plusieurs molécules : des corticoïdes comme traitement de fond qui sont souvent associés à des immunosuppresseurs comme le méthotrexate ou d’autres molécules (azathioprine, tacrolimus, inhibiteur de JAK) ou une biothérapie comme le Rituximab. En cas d’atteinte sévère et/ou résistante, un traitement par immunoglobulines intraveineuse peut être proposé. En cas d’atteinte cutanée prédominante, votre médecin peut également proposer un traitement par hydroxychloroquine.

Mesures associées

Vaccination

Étant donné le risque particulier que présentent les personnes traitées avec des corticoïdes ou des immunosuppresseurs devant certaines infections bactériennes et virales, des vaccinations seront proposées systématiquement : mise à jour des vaccins obligatoires, vaccination contre la grippe, le COVID, le pneumocoque notamment.

Kinésithérapie

Elle est essentielle en cas d’atteinte musculaire tant au début de la dermatomyosite pour prévenir les rétractions musculo-tendineuses et lutter contre les douleurs, que par la suite pour améliorer la fonction musculaire.

Photoprotection

Il est nécessaire de se protéger de façon efficace contre le soleil, afin de prévenir les poussées de la maladie : vêtements et crème solaire indice 50 pour les zones de peau découvertes.

Conseils pratiques

• Conseils sous corticothérapie générale
• Photo protection