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dermato-info.fr, le site d'information de la société française de dermatologie

  • Maladie de Hailey-Hailey (MHH)
    maladie génétique dermatologique rare

    Résumé

    Maladie de Hailey-Hailey

    Symptômes

    Les premiers symptômes apparaissent chez les jeunes adultes réalisant des plaques rouges recouvertes de bulles dans les plis à savoir le cou, les aisselles, les plis des articulations, les régions inguinales, génitales et anales (zones de frottement et de transpiration en général). Il s'y associe des démangeaisons, douleurs et odeurs nauséabondes . Les symptômes s’aggravent l’été avec la transpiration et à l’inverse s’améliorent l’hiver.

    Définition

    Maladie de peau rare, génétique et bénigne. Son mécanisme repose sur une mauvaise adhérence des cellules de la peau entre elles à cause d’une anomalie sur le gène ATP2C1.

    Hailey est le nom des deux frères qui ont décrit cette pathologie en 1939.

    Transmission

    Maladie de peau génétique mais non contagieuse. Transmise selon le mode dominant, il suffit que l’un des deux parents présente la maladie pour que l’enfant en soit atteint.

    Traitement

    Antibiotiques, dermo-corticoïdes, dermabrasion, excision greffe, laser CO2, étrétinate.

    Liens remarquables

    Dernière mise à jour : 24-06-2015