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dermato-info.fr, le site d'information de la société française de dermatologie

  • Maladie de Darier
    maladie génétique dermatologique rare

    Résumé

    Maladie de Darier

    Symptômes

    Les premiers symptômes apparaissent chez les ado et les jeunes adultes. Les lésions sont papules sèches brun-jaunes recouvertes d’une croûte grisâtre siégeant au niveau du visage, du cou, du cuir chevelu, du tronc, de l’aine et des aisselles. Les extrémités parfois jusqu’aux ongles peuvent être également atteintes. L'ensemble confère à la peau un aspect sale et crasseux libérant une odeur nauséabonde.

    Définition

    Maladie génétique, chronique (mais) non contagieuse reposant sur mauvaise adhérence des cellules de la peau à cause d’une anomalie sur le gène ATP2A2.On retrouve la même anomalie que chez la maladie de Hailey-Hailey sauf que le gène mis en cause diffère.

    Transmission

    Maladie rare (1 personne sur 100 000), héréditaire de transmission dominante : le malade a l’un de ses deux parents atteint et il a une chance sur deux de transmettre la maladie à ses enfants.

    Diagnostiquée par Ferdinand-Jean Darier en 1889.

    Traitement

    Pas de traitement définitif ; gel nettoyant purifiant pour traiter localement les lésions (utilisé pour l’acné en général).

    Liens remarquables

    Dernière mise à jour : 24-06-2015